分析结缔组织病相关肺动脉高压（CTD-PAH）患者的临床特征及预后。

 回顾性分析2009年10月至2023年10月南京医科大学第一附属医院风湿免疫科172例经右心导管确诊的CTD-PAH患者临床资料。两组间连续变量采用t检验或Wilcoxon秩和检验；分类变量采用χ2检验或Fisher确切概率法。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线，并通过Log-rank检验比较组间差异。

共纳入172例CTD-PAH患者，其中96%为女性，中位年龄为39.00（30.00-53.00）岁。最常见的原发病是系统性红斑狼疮（36%），其次是原发性干燥综合征（20%）。51%的患者在初诊时WHO心功能分级为III-IV级。CTD-PAH患者1年、3年和5年总体生存率分别为93.5%、82.7%和77.1%。不同原发病患者预后存在显著差异，其中系统性硬化症相关PAH（SSc-PAH）预后最差，其次为混合性结缔组织病相关PAH（MCTD-PAH），而重叠综合征相关PAH（OS-PAH）患者的预后相对较好。在99例首次随访数据齐全的患者中（平均首次随访时间为4.25 ± 1.94月）进行四分层风险评估，结果显示首次随访时处于高危患者预后最差，中高危患者的3年生存率显著低于中低危和低危患者（分别为46.7%、75%和96.3%，P<0.05）。

本中心CTD-PAH患者5年生存率为77.1%，不同原发病间预后存在显著差异。四分层风险评估模型在CTD-PAH患者随访中有助于识别预后不良患者，对评估疾病严重程度及指导个体化治疗具有重要临床价值。