弥漫性磨玻璃病变（GGO）是结缔组织病相关间质性肺病（CTD-ILD）肺部影像学常见的表现。含铁血黄素沉积症（PH）和肺泡蛋白沉积症（PAP）的影像表现可能与CTD-ILD重叠，需进行鉴别诊断。

患者，女性，24岁，2023年8月，患者因发现血小板减少，肺部阴影半年，发热1天住院。体格检查：双面颊多发红斑、丘疹，尤其上眼睑紫红色皮疹，无明显瘙痒。实验室检查：ALT 76×10^9/L，ESR 59 mm/H，CRP 26.12 g/L，IgE 788.6 IU/ml，ENA和ANCA阴性，ANA核颗粒型滴度1:320，胞浆颗粒型滴度1:100，Coombs 试验强阳性，狼疮抗凝物阳性，抗心磷脂抗体IgG 30.0 CU，抗β2GP1抗体IgG 20.6 CU。胸部CT：双肺弥漫性磨玻璃密度影，部分实变，右肺小叶间隔增厚。肺功能：肺弥散量中度下降，气道功能障碍。诊断为CTD-ILD，予泼尼松25 mg/day联合麦考酚钠0.36 g/day治疗，症状改善，但肺部CT呈现波动性变化。2024年5月，患者行纤维支气管镜检查：BALF中有灰白胶冻样物，混有组织细胞和中性粒细胞；BALF镜下见较多巨噬细胞，少许纤毛柱状上皮细胞，表层鳞状上皮细胞，中性粒细胞。肺活检：黏膜组织呈慢性炎症改变，间质见淋巴细胞浸润及含铁血黄素沉积，肺泡腔内散在少许组织细胞；过碘酸-希夫（PAS）染色：阳性。诊断为CTD-ILD合并继发性PAP（SPAP），加用阿托伐他汀10mg/day，后肺部CT仍反复。2025年3月对之前的肺活检组织病理切片进行再次阅片：支气管黏膜和肺组织中，细支气管周围及部分肺泡腔内可见含铁血黄素巨噬细胞（Fig 1）。询问病史得知患者有16年的咯血史，量少，常于呼吸道感染期间随痰排出。综合病史，诊断为CTD-ILD合并特发性PH（IPH）继发SPAP，予泼尼松40 mg/day联合吗替麦考酚酯1.5 g/day治疗。治疗半年内肺部CT未见病情进展。

本病例报告了CTD-ILD合并IPH、SPAP的罕见情况。

结缔组织病患者肺部影像学表现为GGO时，应考虑CTD-ILD、IPH和SPAP的可能，及时行肺泡灌洗和肺活检明确诊断。