摘要
目的:
血管环(Vascular rings,VRs)是一类涵盖主动脉弓及肺动脉先天性异常的疾病,可对气管和(或)食管造成不同程度压迫,导致患儿出现不同程度的呼吸道及消化道症状。因VRs解剖结构的异质性、对自然病程认识的不足及症状与诊断结果关联的复杂性,临床决策存在困难。对于有症状者,其手术适应证明确;对于无症状患者,其手术干预指征和时机仍存在争议。因此,本研究旨在分析血管环患儿的解剖特征、气管受压情况及围术期特征。
方法:
本研究纳入2017.12至2025.01期间于南京医科大学附属儿童医院接受心脏大血管增强CT检查并确诊VRs的患儿,回顾性收集其病历资料,根据是否出现症状和国际先天性心脏病外科命名与数据库委员会规则分别分组,探讨不同组别患儿的临床特征及围术期并发症情况。本研究使用SPSS 26.0软件,根据数据类型使用相对应的分析方法进行统计分析。
结果:
(1)本研究共纳入681例确诊VR的患儿(诊断中位年龄:1.7岁),其中65.2%(444/681)的患儿无VR相关症状,以右弓伴左位动脉韧带/迷走左锁骨下动脉(RAA-LLA/ALSCA)最为常见(283/681,41.6%),59.8%的患儿合并心内畸形,29.4%的患儿合并心外畸形。
(2)VRs导致的气管受压以主支气管常见(86%),53.8%的患儿气管不同程度受压,无VR相关症状患儿气管受压的比率显著高于有症状者(57.2% vs. 42.8%,P<0.001)。分类分析发现,右弓伴镜像分支、无名动脉压迫综合征患儿的气管受压情况更为普遍,而肺动脉吊带患儿气管受压较双弓、RAA-LLA/ALSCA等类型更为严重(组间P<0.05)。
(3)本研究中,共有240名患儿接受手术治疗,其中127名患儿单纯行VRs矫治,113名患儿同时行心内(以VSD、ASD常见)或心外畸形(2例漏斗胸,1例漏斗胸NUSS术后取出内固定)矫治,术后并发症发生率为24.1%(出院前均得到缓解),右弓伴镜像分支(66.7%)、RAA-LLA/ALSCA(34.4%)患儿的发生率较高,单纯行VRs矫治患儿术后并发症的发生率高于同时行其他手术治疗的患儿(35.4% vs. 22.4%,P<0.001)。
讨论:
血管环是先天性心脏病中少见的类型,解剖结构的异质性、症状与诊断结果关联的复杂性等问题导致临床决策困难。本研究中,50%以上的患儿为无VR相关症状者,其气管受压较有症状者更为普遍,不同类型的VR患儿,其症状、气管受压情况、术后并发症的发生等不全相同,提示临床中需加强对VR患儿的筛查,动态了解无症状者气管受压变化情况,针对不同类型病人进行分组管理。本研究为回顾性,未进行长期随访,术后远期情况需进一步了解。
