摘要
目前结缔组织病(CTD)相关间质性肺病(ILD)已得到广泛研究,但CTD合并支气管扩张症的研究仍较有限。随着高分辨率CT(HRCT)的普及及CTD诊断敏感性的提升,临床发现相当比例的支气管扩张症患者同时合并CTD。然而,此类患者的临床特征及危险因素尚未明确。本研究旨在总结CTD合并支气管扩张患者的临床特征,以期提高临床医生对该病的认识。
回顾性分析2023年1月1日至2025年7月1日中山大学附属第七医院(深圳)呼吸与危重症医学科收治的20例CTD合并支气管扩张症患者的临床资料,包括基础信息、临床特征、实验室检查及影像学表现。
20例患者中,女性占85%(17/20),平均(63±11)岁。CTD类型包括类风湿关节炎(35%,7/20)、干燥综合征(25%,5/20)、系统性红斑狼疮(20%,4/20)、ANCA相关性血管炎(15%,3/20)及未分化结缔组织病(10%,2/20)。主要临床症状包括咳嗽(100%)、咳痰(90%)、呼吸困难(50%),部分患者伴有关节痛(40%)、咯血(40%)、乏力(25%)、口干/眼干(40%)及发热(35%)等。HRCT结果显示,85%(17/20)的患者支气管扩张累及双肺,其中左上叶(85%)、右下叶(75%)、左下叶(70%)为最常见受累部位。75%的患者累计>3个肺叶。35%(7/20)的患者合并网格影、蜂窝影等肺纤维化表现,55%(11/20)存在斑片影、磨玻璃影等炎性病变。痰培养阳性率为66.7%(12/18),病原体以真菌(6例)和铜绿假单胞菌(5例)为主。实验室检查显示,40%的患者伴有贫血(血红蛋白<110 g/L)及炎症指标升高(CRP≥10 mg/L占60%,ESR≥40 mm/h占65%)。95%(19/20)的患者降钙素原(PCT)<0.05 ng/ml。其中,4例考虑CTD活动期,经糖皮质激素治疗后临床获得显著改善。
CTD合并支气管扩张好发于中老年女性患者,临床主要表现为咳嗽、咳痰及呼吸困难等呼吸道症状,部分患者可合并口干、眼干及关节痛等结缔组织病相关表现。HRCT特征性表现为双肺多叶分布的支气管扩张伴磨玻璃影及斑片影。