摘要
银屑病性关节炎与MDA5型皮肌炎,在临床表现上存在一定重叠,但合并发生者临床少见,诊断困难,治疗策略尚不明确。本文报道一例银屑病性关节炎合并MDA5型皮肌炎患者的临床资料,并结合文献进行分析,以提高对该类重叠综合征的认识。
回顾分析本例39岁女性患者完整临床资料,该患者8年前诊断为银屑病性关节炎,曾先后接受阿达木单抗、司库奇尤单抗等生物制剂治疗,本次因接触洗涤剂后出现双手指端指缘红色皮疹,伴双手手背及双腕肿胀,有双手掌指关节、双肩及双膝压痛,伴双眼睑水肿,入院后完善肌炎抗体谱示抗MDA5抗体IgG阳性(61AU)、抗SSA/Ro52抗体IgG阳性(67AU);双手MRI示双手及双腕关节退行性变、骨侵蚀、多关节腔积液及肌腱鞘积液;胸部CT示双肺下叶斑片状高密度影,双侧胸膜增厚,考虑诊断银屑病性关节炎、MDA5型皮肌炎,予以甲泼尼龙联合环孢素治疗,经治疗后患者皮疹、关节症状及肺部影像学均有好转。
MDA5型皮肌炎临床特征包括掌侧丘疹、皮肤溃疡、非侵蚀性关节炎及快速进展性间质性肺病,抗MDA5抗体为其特异性标志物。本例患者虽未出现明显间质性肺病,但胸部CT提示肺部炎症,KL-6升高,需密切随访。研究显示,MDA5型皮肌炎中关节炎发生率可达30%~50%,部分患者早期可被误诊为类风湿关节炎或银屑病性关节炎。银屑病性关节炎与皮肌炎重叠的发生可能与共同遗传背景、IL-23/Th17轴与I型干扰素通路交互作用有关。治疗方面,MDA5型皮肌炎常需联合糖皮质激素及钙调磷酸酶抑制剂等免疫抑制剂,本例患者经甲泼尼龙联合环孢素治疗后病情改善,提示该方案有效。
银屑病关节炎合并 MDA5 型皮肌炎属于高危罕见重叠综合征,核心机制与全身性免疫紊乱、多靶点自身抗体活化密切相关,极易合并快速进展型间质性肺病等危重并发症。本病例提示,对于银屑病关节炎患者,若出现不明原因新发特征性皮炎、病情突发加重或肺部异常阴影,需及时完善肌炎抗体谱与胸部影像学筛查,实现早期诊断、早期干预,以改善预后。
