探索江苏省内风湿免疫科所收治的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）的临床特征、预后及病因鉴别等影响因素，为 HLH的病因识别、预后评估及个体化诊疗提供一定依据。

采用多中心、回顾性研究。回顾性收集江苏省内22家医院风湿免疫科自2016年4月至 2023年12月收治的108例HLH患者临床资料，通过 Logistic回归、ROC曲线、倾向性评分匹配等方法，分析病因分布、临床特征及预后、病因鉴别的相关因素。

江苏省风湿免疫科 HLH 以继发性为主，总体死亡率43.5%。其中CTD-MAS为首要病因（56.5%）；其次为肿瘤相关HLH，占18.5%；第三位是感染相关HLH，占16.7%；而原因不明的HLH占到8.3%。不同病因HLH临床异质性显著，CTD-MAS 生存率最高（77.05%），肿瘤相关HLH最低（15%）；风湿性病因、高血红蛋白是HLH生存的独立保护因素，高肌酐为独立危险因素，年龄、性别是肿瘤性HLH的独立预测因素。进一步进行CTD-MAS 亚组分析发现，不同病因SLE-MAS、AOSD-MAS、其他 CTD-MAS存在年龄、炎症指标等方面的显著差异，Cr是 CTD-MAS预后的独立危险因素。使用倾向性评分进一步分析不同治疗方案对HLH预后的影响，发现使用CNIs或JAK抑制剂组的HLH患者，其生存率显著高于未使用组（p<0.05）。

江苏省风湿免疫科HLH病因以 CTD-MAS为主，不同病因亚型的临床特征与预后差异显著，病因、血红蛋白、肌酐、年龄、性别可为 HLH 预后评估与病因鉴别提供重要参考。CNIs或JAK抑制剂的使用确实会提高HLH患者的生存率。