探讨系统性红斑狼疮（SLE）合并烟雾综合征的临床特征、诊疗策略及预后，为临床早期识别与规范管理提供参考依据。

回顾性分析广西医科大学第一附属医院收治的3例 SLE 合并烟雾综合征患者的临床资料，总结其人口学特征、SLE 临床表型、实验室指标、脑血管影像学特征及诊疗随访结局，并结合文献进行复习。

3例患者中女性2例、男性1例，发病年龄28~38岁；SLE确诊至烟雾样血管病变检出间隔为 0.5~11 年，其中2例于SLE确诊后 6~7 个月内确诊，1 例于确诊 11 年后发现。SLE 主要表现为皮肤黏膜损害、关节炎及肾脏受累；实验室检查示抗核抗体、抗双链 DNA 抗体均阳性，抗 Sm 抗体阳性 2 例，低补体血症（C3 和 / 或 C4 减低）2 例，抗磷脂抗体阳性 1 例。3 例均经头颈部 CTA 确诊烟雾综合征，影像学表现为单侧 / 双侧大脑中动脉 M1 段中 - 重度狭窄伴典型烟雾样侧支循环形成。治疗上，3 例均接受 SLE 基础免疫抑制治疗（1 例联合吗替麦考酚酯、1 例联合环孢素、1 例采用甲泼尼龙冲击联合利妥昔单抗方案），并予他汀类药物降脂治疗；2 例予阿司匹林联合氯吡格雷双联抗血小板治疗，其中 1 例抗磷脂抗体阳性者加用低分子肝素抗凝，均未行脑血管重建手术。随访 3~12 个月，患者 SLE 病情稳定，短暂性脑缺血发作、头痛等神经症状未复发，无严重脑血管不良事件发生。

SLE 合并烟雾综合征为临床罕见共病，其发病关联可能与免疫介导的血管炎性损伤密切相关。临床应提高对 SLE 患者，尤其是合并神经精神性狼疮、抗磷脂抗体阳性高危人群的烟雾综合征警惕性，尽早完善头颈部 CTA/MRA 等脑血管影像学检查以实现早期诊断。治疗需采取免疫抑制联合脑血管病针对性干预的综合策略，个体化评估脑血管重建手术的必要性与时机，以改善患者长期预后。