本文报道一例最初符合嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）分类标准，最终经病理确诊为IgG4相关性眼病（IgG4-ROD）的病例，并探讨二者的鉴别诊断。患者女，65岁，以哮喘样症状、外周血嗜酸性粒细胞增多及肺部游走性病变为主要表现，符合1990年ACR的EGPA分类标准。予美泊利珠单抗联合糖皮质激素治疗后呼吸道症状控制，激素顺利减停。后出现双侧眼睑肿胀，活检病理示大量IgG4阳性浆细胞浸润（>200个/HPF，IgG4/IgG>40%），确诊为IgG4-ROD。回顾整个病程，应用一元论[IgG4相关性疾病(IgG4-RD)]与二元论（EGPA合并IgG4-RD）两种框架进行思辨，结合“奥卡姆剃刀”原则，认为用IgG4-RD的一元论可更合理地解释全部临床表现：早期肺部受累为IgG4-RD的肺部表现，后期眼部受累为典型的IgG4-ROD。本病例提示，当患者表现为EGPA样特征但缺乏血管炎病理依据时，需高度警惕IgG4-RD的可能，对治疗过程中新发病灶进行病理活检是明确诊断的关键。