通过分析159例肌炎抗体谱阳性的特发性炎性肌病相关性间质性肺病（Idiopathic inflammatory myopathy-associated interstitial lung disease ,IIM-ILD）患者的临床特征及短期死亡风险因素，进一步提高临床医生对IIM-ILD患者的临床认知。 

收集2018年3月至2024年5月收治于宁夏医科大总院确诊特发性炎性肌病（Idiopathic Inflammatory Myopathy,IIM）的202例患者临床病例资料，所有患者肌炎抗体谱检测结果为阳性，其中抗MDA5抗体阳性患者43例，抗ARS抗体阳性患者111例；202例患者中并发间质性肺病（Interstitial lung disease, ILD）患者159例(78.71%)；将相关临床资料进行分组统计分析。

1 202例IIM患者中肌炎特异性自身抗体（Myositis-specific antibodies,MSA）阳性患者197例，男女比例为1:2.06，其中抗合成酶综合征（Antisynthetase syndrome,ASS）患者111例，占比55%，其次为皮肌炎（Dermatomyositis,DM）患者，占比39%；并发ILD患者159例（78.71%）。2 在197例MSA阳性IIM患者中，抗MDA5抗体阳性患者43例，并发ILD者42例（97.67%）；抗ARS抗体阳性患者111例，并发ILD者104例（93.70%）。3 202例IIM中，抗MDA5抗体阳性患者有43例，以中年男性多见，平均起病年龄小，发病到确诊时间短，并发死亡病例多，组间差异有统计学意义（P＜0.05）。阳性组更易出现发热、肌痛、Gottron疹、向阳疹、呼吸衰竭以及发生ILD，其IgA、ALT、AST、Fer检验水平高于抗MDA5抗体阴性组。抗MDA5抗体阳性组更易合并OP，阴性组更易合并NSIP。4 在202例IIM中，MDA5-患者有159例，合并ILD的有117例（73.59%），按照IIM不同亚型将159例患者分为ASS、DM、PM、IMNM四组，四组在合并ILD方面组间差异有统计学意义（P＜0.05）。ASS组有111例，合并ILD的有104例，占93.69%，较其余三组发生率更高。5 抗MDA5+与抗ARS+组临床特征比较：抗ARS+组以中年女性多见，起病年龄大，发病到确诊时间长，并发死亡病例少。抗ARS+组更易出现咳嗽，LDH、ALT、AST、Fer检验水平较抗MDA5+组低，而C3、WBC、NEUT#、LYM#检验水平高。抗ARS抗体相关性间质性肺病（ARS-ILD）患者影像学类型多为NSIP（68.27%）；而抗MDA5抗体相关性间质性肺病（MDA5-ILD）患者多为OP（64.29%）。6 经logistics多因素回归分析，气短、抗MDA5抗体阳性、抗Jo-1抗体阳性为IIM患者合并ILD的独立危险因素，肌力减退为合并ILD的保护因素。7 IIM患者短期死亡的危险因素分析：高龄、铁蛋白升高为IIM患者并发死亡的独立危险因素（P＜0.05）。

1、IIM患者中抗MDA5抗体、抗ARS抗体阳性患者极易并发ILD，抗MDA5+患者发病率最高；

2、抗MDA5抗体阳性患者临床多以皮肤损害和气短为突出表现，其ILD影像学类型以OP为主，抗ARS抗体阳性患者咳嗽症状较为突出，其ILD类型以NSIP更常见；

3、抗MDA5抗体、抗JO-1抗体、气短为IIM患者合并ILD的独立危险因素，高龄、血清铁蛋白升高是IIM患者短期死亡的独立危险因素。