本文报道1例63岁男性患者，因胸痛伴咳嗽就诊，经影像学及支气管镜检查发现气管-支气管多发狭窄性病变，病理确诊为支气管错构瘤合并气管支气管淀粉样变性（TBA）。通过2次硬质支气管镜下介入治疗取得良好效果，并结合文献探讨此类罕见病例的诊疗策略。

病例简介：患者男性，63岁，主因"胸痛伴咳嗽、气短4天"入院。既往高血压病史20年。胸部CT示气管壁多发结节样增厚、左主支气管狭窄伴左肺不张，支气管镜下见气管及左主支气管多发光滑结节样隆起，管腔重度狭窄。首次硬镜下冷热消融治疗，后病理提示支气管错构瘤（纤维脂肪及软骨组织增生），1月后复查提示腔内结节再次增多，二次介入治疗并再次活检，行刚果红染色阳性提示TBA。经硬质支气管镜下激光消融及病灶清除治疗后，患者症状明显改善。随访4年，一般状况良好，再未出现明显胸闷、气短。

诊疗体会：本病例体现了呼吸系统罕见病的诊断挑战：（1）临床表现缺乏特异性，易误诊为感染或肿瘤；（2）影像学检查难以定性，支气管镜直视下活检至关重要，并需多部位取材同时结合特殊染色，建议对不明原因气道狭窄患者进行系统的"影像-内镜-病理"三联评估，特别注意淀粉样变性的刚果红染色检测；（3）治疗选择：介入治疗在本例取得成功的关键在于硬质支气管镜的多通道优势，实现消融、止血、通气同步进行，术前应充分评估狭窄程度及血供，制定应急预案，相比传统手术，介入治疗具有创伤小、恢复快的优势，尤其适合此类多发病变患者；（4）长期管理：定期支气管镜随访，警惕介入治疗后瘢痕狭窄等并发症，并监测复发，筛查可能伴发的系统性疾病。

总结：支气管错构瘤合并淀粉样变性临床罕见，诊断需结合临床表现、影像特征及病理检查。硬质支气管镜下介入治疗安全有效，可作为首选治疗方案，但一次往往难以彻底，术后还需严密随访。临床医师应提高对此类疾病的认识，规范诊疗。