巨噬细胞活化综合征（MAS）是成人斯蒂尔病（AOSD）最致命的并发症之一，起病急、进展快，病死率可达20%。目前尚缺乏针对AOSD人群的特异性MAS诊断标准。本研究旨在描述AOSD合并MAS患者的临床特征及预后，识别其相关因素，评估常用MAS诊断工具在AOSD中的表现，并探索适用于AOSD背景的MAS早期诊断模型。

连续纳入 2012-2025 年于上海交通大学医学院附属仁济医院住院的AOSD 患者。采用 HLH-2004标准及HScore评分将患者分为MAS组与Non-MAS组比较患者的临床特征、治疗及预后差异。通过多因素 Logistic 回归分析识别AOSD 并发 MAS 的独立相关因素，并在轨迹分析子队列中通过线性混合效应模型分析关键指标的变化轨迹。进一步地，我们分别采用HLH-2004、HScore及 2016 sJIA-MAS 标准对529例患者进行回顾性判定与互斥分组，比较各组患者的临床特征及预后差异。基于 2016 sJIA-MAS 标准，利用ROC曲线优化关键指标阈值，并采用自助法进行内部验证，构建AOSD-MAS诊断模型，评价其诊断效能及预后分层价值。

共纳入529 例 AOSD 患者，其中女性407（76.9%）例，115（21.7%）例合并MAS。短期死亡率Non-MAS组为2.2%，而MAS组则为8.7%（P=0.002）。MAS组的血小板计数、白细胞计数、血红蛋白、纤维蛋白原、CRP及ESR低于Non-MAS组（P < 0.001），而甘油三酯、血清铁蛋白均高于Non-MAS组（P < 0.001）。发热、肝炎或肝肿大、脾大、淋巴结肿大及骨髓噬血现象在MAS组更常见。发病年龄较小是AOSD患者并发MAS的独立相关因素（OR = 0.944, P = 0.02）。与未合并MAS的患者相比，在确诊前1周，MAS患者的血小板计数、中性粒细胞计数及血红蛋白呈现显著的下降趋势，血清铁蛋白和丙氨酸氨基转移酶则呈现显著上升趋势。不同诊断工具识别出的MAS患者在临床表现和短期预后方面存在差异，其中符合HLH-2004诊断标准的患者临床表现最重。2016 sJIA-MAS 标准在本队列中灵敏度为0.904，特异度相对较低（0.766）。优化后的AOSD-MAS诊断模型为：在确诊或疑诊AOSD且伴发热的患者中，若满足以下5项指标中的任意3项，即为MAS：血小板计数≤155×10⁹/L、天冬氨酸转氨酶>84 U/L、甘油三酯>1.6 mmol/L、纤维蛋白原≤2.5 g/L、血清铁蛋白>1367 ng/mL。该诊断模型兼具良好的特异度（0.843）和灵敏度（0.904）。与未合并MAS者相比，仅符合AOSD-MAS诊断模型的患者短期死亡风险升高，但其风险升高幅度低于符合HLH-2004标准或HScore的患者。

AOSD合并MAS时患者表现出更突出的系统性受累，且短期死亡风险升高。发病年龄较小与AOSD合并MAS显著相关。符合HLH-2004标准的患者临床表现最严重，动态监测关键实验室指标可能有助于MAS的早期识别。2016 sJIA-MAS标准在AOSD中特异度相对较低，优化后的模型保留高灵敏度的同时特异度得到显著提高，并具有一定的预后分层潜能。