淋巴管肌瘤病（LAM）是一种低度恶性的罕见的肿瘤性疾病。患者的肺部表现为弥漫性的囊泡样改变，导致患者的肺功能下降，并可能伴随呼吸困难、气胸等并发症。LAM的患者几乎均为女性，特别是育龄期女性。随着靶向药物雷帕霉素的临床应用，LAM患者的生存期或将延长，老年LAM患者数量正在增多。老年患者的激素水平、身体状况可能与育龄期LAM患者的情况有所不同。本研究旨在描述老年LAM患者的临床特点，希望为老年LAM患者的诊疗提供依据。

本研究基于2017年4月至2025年5月北京协和医院的LAM-China注册登记研究。定义2025年5月31日前年龄大于65周岁的患者为老年患者。患者入组后每年进行1次随访，未进行随访的患者则进行电话随访采集病史。纳入至少拥有1次随访数据的患者，使用混合效应模型分析老年LAM患者的FEV1占预计值百分比（FEV1%pred）变化情况，并将患者分为雷帕霉素治疗组和对照组进行组间差异比较。

本队列共有LAM患者910人，中位年龄40岁。65岁以上的患者共30人，平均年龄68岁，其中29人为散发型LAM，1人为结节性硬化症相关型LAM。病人病程的中位数为8年，约14人在本中心规律进行随访。老年LAM患者的合并症包括高血压（17人），冠心病（4人），糖尿病（2人）。其它合并症包括肺动脉高压、甲亢、高脂血症、血小板减少。大部分患者（58%）的CT分级为Ⅲ级。基线时的FEV1%pred为83%（IQR 62%-97%）。16人接受了雷帕霉素治疗，1人进行了肺移植。30名老年患者中14人至少随访了1次。14名患者的肺功能整体稳定，FEV1每年约下降30.6ml，FEV1%pred每年下降0.33%，但不显著（p=0.659）。雷帕霉素治疗组的患者肺功能呈轻微的改善趋势（+0.56%/年），而对照组患者的肺功能呈轻微下降趋势（-1.81%/年），但二者的趋势均不显著。通过交互模型进行组间差异比较，两亚组的FEV1%pred绝对差异为2.64%/年，差异具有统计学意义（p=0.0499）。

老年LAM患者合并基础病的比例较大，高血压患者较多，需在诊疗过程中关注基础疾病的治疗。老年患者的肺功能整体趋于稳定，雷帕霉素治疗与肺功能下降的减缓显著相关。