探讨在临床工作中，当抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阴性且缺乏典型病理表现时，嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）与嗜酸性粒细胞增多综合征（HES）的鉴别诊断难点，并强调早期识别与治疗的重要性。

回顾性分析1例青年男性患者的临床资料。该患者以嗜酸性粒细胞（EOS）增多、多发性单神经炎、副鼻窦炎及指端坏疽为主要表现，ANCA检测为阴性。通过皮肤病理、骨髓、胃肠道及脑脊液检查进行多系统评估，观察其病理特征。在诊断不明但存在多系统受累及血管闭塞（桡动脉闭塞）的情况下，经验性给予“糖皮质激素联合环磷酰胺”方案，并辅以抗凝、溶栓对症治疗，同时对治疗反应进行随访观察。

患者皮肤病理仅见血管周围EOS浸润，未发现坏死性小血管炎及肉芽肿等EGPA典型病理改变，且骨髓、胃肠道及脑脊液中均见EOS浸润。由于临床表现与EGPA及HES高度重叠，且缺乏特异性确诊依据，诊断面临困难。经“糖皮质激素+环磷酰胺”及抗凝、溶栓治疗后，患者病情得到缓解，且在激素减量过程中病情持续保持稳定，临床转归倾向支持EGPA的可能。

当EGPA与HES在临床表现上高度重叠，且缺乏ANCA阳性及典型病理证据时，鉴别诊断极具挑战性。在此情况下，应重视对重要脏器的功能评估。若存在严重多系统受累，即使诊断未明，也应尽早启动免疫抑制治疗，并通过长期随访进一步明确诊断，以改善患者预后。