原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis，PBC）是累及肝内小胆管的慢性自身免疫性肝病，中年女性高发，约 30%~50% 可重叠合并干燥综合征（Sjögren’s syndrome，SS）[1]。SS 腺体外受累中，Ⅰ 型远端肾小管酸中毒（distal renal tubular acidosis，dRTA）是常见表现，可引发肾性失钾，而环境毒性因素的叠加会显著加重低钾的顽固性，延长病程 [2-3]。棉籽油中游离棉酚具有明确肾小管毒性，可与免疫性肾损伤形成 “双重打击”，甚至诱发肾钙化等并发症 [4]。本文报道 1 例 PBC 合并 SS 继发 dRTA，因间断棉籽油暴露致顽固性低钾血症 3 年且伴肾皮质钙化的病例，结合文献深入探讨其临床特征、发病机制及诊疗策略，为临床同类病例诊治提供参考。

       回顾性分析 1 例 49 岁女性患者的临床资料，包括病程演变、实验室检查、影像学结果、治疗方案及随访数据，总结疾病诊疗要点。

       患者病程 8 年，2017 年出现一过性肝功能异常（直接胆红素升高为主），2018 年 3 月进展为肝硬化失代偿期，经 TIPS 治疗；2022 年 10 月起出现顽固性低钾血症（血钾 2.2~3.1 mmol/L），单纯补钾效果差。追问病史，患者有十余年间断食用粗制棉籽油史（每年收获季连续食用 1~2 个月）。辅助检查示 ANA、AMA-M2、gp210、抗 SSA-Ro52 阳性，ALP、GGT 显著升高；低钾、高氯、正常阴离子间隙代谢性酸中毒，晨尿 pH 7.2，尿钾排泄率升高；泌尿系超声提示肾皮质钙化。予熊去氧胆酸、枸橼酸钾联合门冬氨酸钾镁及停用棉籽油等综合治疗后，血钾恢复正常，肝功能改善，肾钙化无进展，随访 1 年病情稳定。

      本例为 PBC 合并 SS 继发 Ⅰ 型 dRTA 的典型病例，核心特征是 “免疫损伤 + 环境毒性” 双重机制叠加，伴肾皮质钙化并发症，病程迁延 3 年，具重要临床启示。

       PBC 与 SS 重叠发病源于共同遗传易感性及免疫紊乱，均以自身反应性 T/B 细胞活化、靶器官上皮损伤为核心。SS 累及肾脏时，损伤远端肾小管上皮细胞致泌 H⁺功能障碍，Na⁺-K⁺交换代偿性增强引发肾性失钾，同时酸性物质潴留形成正常阴离子间隙代谢性酸中毒，即 Ⅰ 型 dRTA 典型表现。

       棉籽油间断暴露是低钾迁延加重的关键因素，粗制棉籽油中游离棉酚（含量 0.05%~0.2%）与免疫性肾损伤协同作用：一是直接破坏肾小管细胞膜完整性，加重泌 H⁺障碍；二是抑制 Na⁺-K⁺-ATP 酶活性，降低钾重吸收；三是诱发氧化应激损伤，加速肾小管细胞凋亡；四是促进肾钙化，与长期酸中毒致钙磷代谢紊乱形成叠加效应。患者 “每年短期连续食用 + 长期间断” 的暴露模式，使毒性呈 “累积效应”，且 SS 无典型口干眼干症状，仅以 dRTA 为表现，易被肝硬化掩盖，导致早期漏诊。

       临床诊疗需把握四点：一是病史采集兼顾自身免疫背景与环境诱因，重点询问棉籽油等毒性油脂食用史；二是依赖 PBC 与 SS 相关抗体谱，结合血气分析、肾小管功能检查确诊；三是治疗以枸橼酸钾纠酸补钾为核心，同步根除棉籽油等环境诱因；四是长期监测肾钙化进展，避免并发症加重。