目的：探讨胆管导管内乳头状瘤（IPNB）的临床特征、影像学表现及病理特征，以提高术前诊断水平，为临床治疗提供参考。

方法：报道1例67岁男性患者，因“体检超声发现肝占位4天”就诊。患者既往无肿瘤病史及手术史，实验室检查肿瘤标志物正常。CT表现为肝门部一不规则等、略低密度肿块，增强扫描肿块实性部分轻中度强化；MRI表现为肝门部肝总管呈囊状扩张，腔内多发乳头状、绒毛状T1WI等/稍低信号，T2WI稍低信号，扩散加权成像呈稍高信号，病灶边界清晰，增强扫描动脉期乳头状、绒毛状异常信号轻度不均匀强化，静脉期及延迟期强化程度降低。

结果：患者无明显临床症状，术后病理诊断为胆管导管内乳头状瘤，伴高级别上皮内瘤变，局灶癌变。影像表现具有以下特征：（1）肝门部胆管扩张并腔内多发乳头状、绒毛状占位，伴上下游胆管轻微扩张；（2）CT平扫病灶表现为等、略低密度占位（低于正常肝实质但高于胆汁）；MRI平扫病灶呈乳头状、绒毛状T1WI等/稍低信号，T2WI稍低信号（低于胆汁但高于结石），扩散加权成像呈稍高信号，表观扩散系数图显示扩散稍受限，病灶与胆管壁间隙见液体信号影；MRCP示肝门部胆管扩张及乳头状、绒毛状充盈缺损。（3）CT增强扫描动脉期病灶呈轻中度不均匀强化，静脉期及延迟期强化程度减低；MRI增强扫描强化方式同CT。

结论：IPNB是一种罕见的胆管肿瘤，具有恶变倾向，术前诊断困难。影像学检查对诊断具有重要意义，典型表现为肝门部胆管扩张，腔内乳头状、绒毛状占位，轻中度不均匀强化，强化程度随时间降低。一旦怀疑IPNB，应尽早手术切除，以提高患者的远期生存率。