罗道病（Rosai-Dorfman disease, RDD）是一种罕见的良性组织细胞增生性疾病，临床表现缺乏特异性，诊断依赖病理学检查。由于RDD可累及全身多部位，且部分病例伴有血清IgG4升高及组织内浆细胞浸润，易与IgG4相关疾病（IgG4-related disease, IgG4-RD）、朗格汉斯组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis, LCH）、肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis, GPA）等多种疾病混淆，鉴别诊断困难。病理组织学与免疫组化是RDD确诊及鉴别诊断的核心依据，但临床实践中仍存在误诊率高、诊断延迟、反复手术切除后复发率高等问题。本研究旨在通过回顾性分析17例RDD患者的临床病理资料，总结其临床及免疫组化特征，梳理以病理为基础的鉴别诊断要点。

纳入2009年1月至2024年12月于延安大学附属医院及协作单位经病理确诊的17例RDD患者。收集人口学特征、受累部位、病理形态、免疫组化（S-100、CD68、CD1a、Langerin）、血清IgG4及治疗方案。采用描述性统计分析。

17例中男11例（64.7%），女6例（35.3%），中位年龄32岁（2.8–82岁）。头颈部受累13例（76.5%），结外受累4例（23.5%）。所有病例均见组织细胞增生及“伸入”现象。免疫组化中S-100阳性17例（100%），CD68阳性16例（94.1%），CD1a及Langerin均阴性。血清IgG4检测4例升高；2例组织内IgG4阳性浆细胞增多，但均未见IgG4-RD特征性改变。治疗上糖皮质激素联合免疫抑制剂12例，单纯手术切除3例（2例复发），中药1例，干扰素1例。本组及文献显示单纯手术切除后复发率高。随访3个月至15年，10例稳定或缩小，2例死亡（肺部感染、脑梗死），5例仍在随访。

RDD好发于头颈部，诊断依赖病理活检。“伸入”现象是形态学诊断的关键线索，免疫组化S-100+/CD68+/CD1a-是RDD的典型免疫表型，可有效与LCH、IgG4-RD、GPA等相鉴别。单纯手术切除复发率高，需结合药物综合治疗。RDD总体预后良好，死亡多与合并症相关，治疗应个体化：累及重要脏器者需积极干预；老年患者宜采取保守观察策略。