儿童原发性肝癌主要包括肝母细胞瘤（HB）和肝细胞癌（HCC），临床罕见但恶性程度高。本研究旨在探讨儿童HB与HCC的临床特征、诊疗方法及预后差异，为临床早期识别与规范化治疗提供依据。

回顾性分析2019年1月至2024年12月我院收治的原发性肝癌患儿32例，其中HB 20例，HCC 12例。收集患儿年龄、性别、临床表现、实验室指标（甲胎蛋白AFP）、影像学特征、病理类型、治疗方式（手术切除、新辅助化疗、肝移植、靶向/免疫治疗）及预后转归。比较两组患儿临床特征及治疗效果的差异。

32例患儿中，男19例，女13例，平均年龄（6.8±4.2）岁。HB组平均发病年龄（2.3±1.8）岁，显著低于HCC组的（11.5±3.6）岁（P<0.01）。临床首发症状以腹部包块（71.9%）最常见，其次为腹痛（46.9%）、食欲减退（34.4%）和黄疸（15.6%）。AFP显著升高（>500 ng/mL）者占81.3%，其中HB组AFP水平明显高于HCC组。HB组中，4例（20.0%）合并先天性畸形（Beckwith-Wiedemann综合征2例、早产低体重2例）；HCC组中，3例（25.0%）伴有乙型肝炎病毒感染背景。治疗方面，HB组手术切除率85.0%，新辅助化疗后肿瘤缩小接受二期手术者占70.0%，5年总体生存率75.0%；HCC组手术切除率58.3%，5年总体生存率仅33.3%（P<0.05）。3例晚期HCC患儿接受免疫检查点抑制剂（信迪利单抗）联合靶向治疗，其中1例获得部分缓解，但总体疗效有待进一步验证。

儿童HB与HCC在发病年龄、病因背景及预后方面存在显著差异。HB多发于婴幼儿，手术联合新辅助化疗可获得良好预后；HCC多见于年长儿，常伴肝炎病毒感染背景，手术切除率低，预后较差。早期识别临床特征、完善影像学及AFP筛查，建立多学科综合诊疗体系，是改善儿童原发性肝癌预后的关键。