探讨系统性红斑狼疮（SLE）合并视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）的临床诊疗策略，并评估新型生物制剂泰他西普的疗效与安全性。

回顾性分析一例以反复头痛、发作性右侧肢体痛性痉挛为首发表现的SLE合并NMOSD青年女性患者的临床资料，并结合文献进行复习。

患者为26岁女性，因“反复头痛、发作性右侧肢体痛性痉挛2个月”入院。神经系统查体提示右侧巴宾斯基征、查多克征及莱米特征阳性。实验室检查显示：抗核抗体（ANA）、抗Sm抗体、抗nRNP/SM抗体、抗SSA抗体均呈阳性；补体C3降低；血清抗水通道蛋白4（AQP4）抗体滴度为1:100（++）；脑脊液抗AQP4抗体滴度为1:1（+）。颈髓磁共振成像（MRI）显示C1-C5节段存在异常信号，符合脊髓炎影像学表现。综合上述结果，明确诊断为SLE合并NMOSD。初始治疗方案采用甲泼尼龙冲击联合环磷酰胺及羟氯喹，患者症状一度缓解后复发并加重。随后调整治疗方案为泰他西普（160mg/周，皮下注射）联合糖皮质激素及吗替麦考酚酯。调整治疗后，患者临床症状显著改善，复查颈髓MRI显示病灶范围缩小。后因出现脱发不良反应，将免疫抑制剂更换为他克莫司维持治疗。随访至2026年4月，患者头痛及肢体痉挛未再发作，病情持续稳定，血清抗AQP4抗体转为阴性，糖皮质激素已逐步减量至6mg/日，泰他西普给药间隔延长至每2周160mg维持。整个治疗期间未发生明显不良事件。

SLE合并NMOSD属于临床较为罕见的自身免疫性重叠综合征，起病隐匿，易发生漏诊与误诊。血清及脑脊液抗AQP4抗体检测与脊髓MRI检查对于早期诊断具有重要价值。泰他西普联合糖皮质激素及免疫抑制剂的治疗方案疗效确切，能够有效控制病情、减少临床复发、促进抗体转阴、并实现糖皮质激素的安全减量，且安全性良好。该方案可为此类难治性重叠综合征患者提供一种安全有效的新型治疗选择。