总结儿童髓过氧化物酶特异性抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎 （MPO-AAV）的临床特征，探讨其诊治方法。

对 2022 年 1 月至 2025 年 12 月天津市儿 童医院风湿免疫科收治 5 例 MPO-AAV 患儿的基本信息、临床表现、实验室检查、影像学资 料、病理结果和治疗用药等进行回顾性分析，并随访其转归。

5 例患儿均为女性，中 位年龄 9 岁，发病到确诊中位时间为 13 个月。全部为 pANCA 及抗 MPO 抗体阳性，cANCA 及 抗蛋白酶 3 抗体阴性。5 例均有紫癜、皮下痛性结节或软组织肿胀等皮肤受累表现。4 例以中重度小细胞低色素性贫血首发，均被误诊为缺铁性贫血，肺 CT 或支气管肺泡灌洗证实为 弥漫性肺泡出血（DAH）。DAH 为慢性和复发性，不伴呼吸困难。3 例出现轻度血尿和蛋白尿， 肾功能不全 1 例，肾活检为寡免疫节段坏死性肾小球肾炎伴新月体形成。2 例出现腹痛，1 例发生双侧泪腺炎。5 例均使用激素，甲泼尼龙冲击 4 例，4 例加用免疫抑制剂包括环磷酰 胺、霉酚酸酯和甲氨蝶呤等，3 例使用了利妥昔单抗。5 例均达到缓解，2 例已停药无复发。

儿童 MPO-AAV 罕见且起病隐匿，易误诊和漏诊而导致严重的肺和肾脏受累。对具有皮 肤小血管炎改变、不明原因的缺铁性贫血以及肾损害的年长儿，应积极检测 ANCA 以早期诊 断。强化的激素联合免疫抑制剂或生物制剂治疗可以使儿童 MPO-AAV 获得满意缓解。