白塞氏综合征是一种病因未明的系统性血管炎性疾病，以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部病变及多系统血管受累为主要表现。白塞氏综合征合并恶性肿瘤，尤其是淋巴瘤的病例在临床上极为罕见，二者并存的发病机制尚不明确。本文旨在通过报道1例白塞氏综合征合并结外NK/T细胞淋巴瘤（鼻型）的病例，结合文献复习，探讨白塞氏综合征与淋巴瘤之间可能存在的免疫学机制、病毒感染因素及药物相关性机制，以期为临床早期识别此类复杂病例提供参考，并为进一步研究两者共病的病理生理基础提供思路。

回顾性分析1例29岁青年男性患者的临床资料，患者因急性脑梗死及反复发作的口腔溃疡入院，入院后通过系统性血管影像学检查，包括冠状动脉造影、腹主动脉及髂总动脉影像学评估，发现患者存在冠脉、腹主动脉及双侧髂总动脉瘤样扩张伴多发动脉狭窄，结合临床表现明确诊断为白塞氏综合征，并伴有脑血管、冠状动脉及腹主动脉等多部位血管受累。为进一步明确全身病变情况，患者接受PET-CT检查，结果显示鼻咽顶后壁存在糖代谢异常增高区域，提示可能为恶性病变。获取组织标本后进行病理学检查及分子生物学检测，包括淋巴瘤T细胞受体（TCR）基因重排检测。

患者明确诊断为白塞氏综合征，病变累及中枢神经系统、冠状动脉及大动脉，表现为急性脑梗死、冠脉及腹主动脉瘤样扩张伴多发狭窄。PET-CT提示鼻咽顶后壁局部糖代谢高度活跃，进一步鼻咽镜活检组织病理学诊断为结外NK/T细胞淋巴瘤（鼻型）。分子病理检测显示淋巴瘤TCR基因重排结果为单克隆阳性，支持淋巴瘤的单克隆性增殖特征。该病例为白塞氏综合征合并结外NK/T细胞淋巴瘤（鼻型）的罕见临床类型，二者并存提示可能存在共同的病理生理基础。

白塞氏综合征合并淋巴瘤临床罕见，尤其是与结外NK/T细胞淋巴瘤（鼻型）并存者更为少见。结合文献复习，二者共病的机制可能涉及多方面因素：在免疫机制方面，白塞氏综合征患者存在持续的T细胞异常活化及炎症因子失衡，可能为淋巴瘤的发生提供了免疫微环境；在病毒感染方面，EB病毒等病原体可能在两种疾病的发病中发挥桥梁作用；此外，长期使用免疫抑制剂或生物制剂治疗白塞氏综合征，也可能在一定程度上增加淋巴增殖性疾病的风险。因此，对于白塞氏综合征患者，尤其是存在不典型部位病变或治疗反应不佳时，应警惕合并淋巴瘤的可能，及时开展影像学及病理学检查，以实现早期诊断与干预。