主诉：口眼干6月，下肢皮肤紫癜1月 。患者入院前6月无明显诱因出现口干，进干食需饮水送服，伴双眼干涩及间断双膝关节痛。1月前无明显诱因出现双下肢密集分布针尖大小玫红色皮疹，压之不褪色，伴有局部皮肤肿胀，门诊以“干燥综合征？”收入院。病程中曾有左侧腮腺肿大。既往甲状腺功能减退6年，目前优甲乐62.5ug/日。查体：双下肢散在针尖大小浅褐色皮疹，无水肿及触痛。

常规指标：血常规：WBC 6.21*10E9/L，NEU% 56.9%，LYM 1.83*10E9/L，RBC 3.78*10E12/L，HGB 122g/L，PLT 146*10E9/L；肝功能示：ALT 37U/L，AST 97 U/L，ALP 152 U/L，GGT 234 U/L，TP 88.7g/L，GLO 57.7 g/L，ALB 31 g/L，肾功能、电解质、甲功无无异常

炎症指标：ESR 92mm/hr；hs-CRP 21.4mg/L，IgG 42.7 g/L，IgM 1.5 g/L，IgA 6.99 g/L，C3 1.05 g/L，C4 0.141 g/L

自身抗体系列：ANA 1:2560阳性 均质型，抗SSA/RO-60++，抗SSA/RO-52+++，抗SSB/La++，AMA-M2+；RF-IgG 32.9AU/ml，RF-IgM 31.9IU/ml，抗RA33抗体IgG 42.5AU/ml，抗CCP 0.58U/ml；抗心磷脂抗体、抗β2GP1抗体均阴性

感染及肿瘤：降钙素原、肿瘤标志物测定、免疫固定电泳、血清蛋白电泳均无异常

双眼泪液分泌试验：L 3mm/5min，R 2mm/5min

角膜荧光染色阴性，泪膜破裂时间正常

唾液流率0.5ml/15min

心脏超声：双房大，主动脉硬化，肺动脉高压(轻度，41mmHg)，三尖瓣返流(中量)、二尖瓣返流(少量)，左室舒张期/收缩顺应性正常，左室收缩功能正常

甲状腺超声：双侧甲状腺弥漫性改变

浅表淋巴结超声：右侧锁骨上淋巴结增大，双侧颈部、颌下、腋窝、腹股沟区、腹腔、右侧锁骨下、左侧锁骨上淋巴结可见，左侧锁骨下未探及明显异常肿大淋巴

病情评估

ESSDAI：弥漫性紫癜（3分）+IgG＞20g/L（2分）=5分

ESSPRI：干燥8mm、疲乏4mm、肢体痛0mm

PGA评分：2分，中度活动

外分泌腺功能：双眼泪液分泌试验（L 3mm/5min，R 2mm/5min）；唾液流率0.5ml/15min

脏器受累情况：紫癜样皮疹、关节炎、原发性胆汁性胆管炎、高球蛋白血症

给与泰它西普、硫酸羟氯喹片、熊去氧胆酸及补钙改善骨代谢等治疗