阐述一例IgA血管炎（IgAV）首发的男性儿童系统性红斑狼疮（ cSLE）肾炎一例。

回顾性分析反复发热伴双下肢皮疹3周病例报告。患儿，男，9岁。反复发热伴双下肢皮疹3周，热峰39.0℃，持续1-2天热退，间隔5-7天发热反复，中低热为主，伴双下肢紫红色皮疹，压之不褪色，曾有双下肢肿痛，当地诊所治疗，3-4天后皮疹可退，间隔10天左右皮疹反复，2天前皮疹再发，为进一步治疗来我院就诊，拟“血管炎”收入我院。CT检测发现：双侧髋关节周围及双侧臀部软组织水肿；磁共振：左、右膝关节：关节腔、髌上囊内积液增多，滑膜强化，考虑滑膜炎；股骨外酵骨脂骨髓水肿；实验室检查发现患儿血尿、蛋白尿。多项尿特殊蛋白明显异常升高，生化检测提示抗链球菌感染，抗核抗体、抗双链DNA等多项目阳性。肾脏穿刺术病理报告提示狼疮性肾炎。

依据2019年修订的EULAR/ACR系统性红斑狼疮诊断标准与系统性红斑狼疮评分指数(SLEDAI)表，结合临床症状以及实验室影像学检查，诊断患儿除了IgA血管炎，还处于重度活动的儿童系统性红斑狼疮合并狼疮性肾炎。

男性cSLE虽然相对于女性cSLE而言，发病几率相对低一些，但也不容忽视。cSLE往往是隐藏在儿童发热、感染、肾脏损伤中。特别合并儿童IgAV时，cSLE以及LN与其具有相似的临床表现，因此更要结合临床症状以及实验室检查早期发现，诊断以及干预治疗。