目的：

        静脉-动脉体外膜肺氧合（Venoarterial Extracorporeal Membrane Oxygenation, VA-ECMO）是对暴发性心肌炎（Fulminant Myocarditis, FM）患儿进行生命支持的重要机械辅助方式，但存活患儿的长期神经认知功能及生活质量的变化尚不明确。本研究旨在分析接受VA-ECMO治疗的FM患儿的临床特征，评估成功撤机存活患儿的长期神经认知功能与健康相关生活质量（Health-Related Quality of Life, HRQoL），并探讨影响FM患儿预后的相关因素。

方法：

       本研究对2018年2月至2024年5月期间于南京医科大学附属儿童医院心脏重症监护病房接受VA-ECMO支持的FM患儿的临床资料进行回顾，分析死亡组患儿的危险因素，并对存活患儿进行长期随访，采用标准化评估工具（韦氏儿童智力量表、Euro Q视觉模拟量表）系统评估其神经认知功能及HRQoL。

结果：

    （1）本研究共纳入34例接受VA-ECMO治疗的FM患儿（中位年龄：10岁，男性26.5%），存活率为73.5%（25/34）。与存活组相比，死亡组患儿的最大血管活性药物评分、ECPR实施比例、血乳酸水平及心肌损伤标志物均较高（P < 0.05），而ECMO辅助前的血小板计数、ECMO支持后的左室射血分数和左室短轴收缩率、脑氧饱和度均较低（P < 0.05）。其中，ECMO辅助前较低的血小板计数、ECMO支持后（24h内）较低的左室射血分数和左室短轴收缩率与接受VA-ECMO治疗的FM患儿不良预后（死亡）相关。

    （2）研究发现，32%（8/25）的患儿出院时存在中枢神经系统功能障碍表现。对12例完成随访（中位时长：2.4年）的患儿进行分析，结果提示其HRQoL评估均在正常范围内，所有患儿均未失学。神经系统评估发现：25.0%（3/12）的患儿头颅MRI检查提示脑白质结构异常；41.6%（5/12）的患儿存在学习困难，韦氏量表检测部分，患儿的工作记忆（16.6%）、语言理解（8.3%）和一般能力（8.3%）受影响较为突出。其中，ECMO辅助后的血糖水平与语言理解和一般能力相关，而白细胞水平与工作记忆指数相关。

讨论：

        尽管VA-ECMO是FM患儿生命支持的有效方式，但ECMO辅助后24h内持续的低灌注和循环不稳定是影响其早期生存的危险因素。尽管多数患儿远期生活质量良好，但部分患儿仍存在脑结构异常和神经认知功能受损，尤其在工作记忆、语言理解和一般能力方面，提示临床中需加强对该类患儿的远期关注，加强脑功能监测与个体化康复干预。本研究为单中心研究，样本量有限，且部分患儿仍在随访中，结论仍需多中心、大样本研究进一步验证。