探讨以获得性血友病A为首发表现的原发性干燥综合征的临床特征、诊断关键点及治疗策略，以提升对该病早期症状隐匿性及漏诊风险的认识。 

采用回顾性分析方法，对一例原发性干燥综合征合并获得性血友病A患者的临床资料、实验室检测结果及诊疗经过进行系统分析。

患者女性，75岁，因“牙龈出血3天”入院，既往有高血压病史。患者近5年长期存在口干症状，吞咽干性食物需频繁饮水，伴猖獗性龋齿；因无明显眼干及血糖正常，未予重视，未行进一步检查，导致原发性干燥综合征长期未被早期诊断。体格检查示多发龋齿，牙龈多处渗血。实验室检查：血常规示白细胞计数6.51×10⁹/L，血红蛋白75 g/L，血小板计数259×10⁹/L；活化部分凝血活酶时间（APTT）为92.4秒，显著延长，且APTT纠正试验未能纠正；凝血因子Ⅷ活性为0.9%，凝血因子Ⅷ抑制物滴度为45 BU，诊断为获得性血友病A。自身抗体检测示抗核抗体（ANA）＞500 AU/ml，抗SSA及抗RO‑52抗体阳性；角膜染色及Schirmer试验阳性，依据2016年美国风湿病学会/欧洲抗风湿病联盟（ACR/EULAR）原发性干燥综合征分类标准确诊。经糖皮质激素、凝血酶原复合物及凝血因子Ⅷ制品治疗后，患者出血症状消失，实验室指标显著改善。  

原发性干燥综合征合并获得性血友病A在临床上较为罕见。早期症状如口干和猖獗性龋齿常被忽视，导致长期漏诊，直至以严重出血事件为首发表现。对于老年患者出现不明原因的APTT显著延长及自发性出血，应详细询问干燥相关症状，并及时完善自身抗体、凝血因子及抑制物检测。早期诊断并实施免疫抑制联合止血治疗，可显著改善患者预后。