复发性多软骨炎（relapsing polychondritis，RP）合并中枢神经系统损害临床罕见，诊断困难，治疗缺乏统一规范。本文通过一例典型病例并结合文献复习，探讨RP中枢神经系统受累的临床特征、鉴别诊断要点及治疗策略，以提高对该病的认识。

报道一例36岁男性RP患者的诊疗经过，分析其在激素减量过程中出现中枢神经系统症状的临床表现、脑脊液检查、头颅MRI及宏基因二代测序（metagenomic next-generation sequencing,mNGS）结果，并与病毒性脑炎进行鉴别。同时系统复习相关文献，总结RP中枢神经系统损害的临床特征与治疗经验。

患者以双耳廓肿痛、巩膜炎起病，确诊RP后于泼尼松减量过程中出现头痛、认知功能下降、脑膜刺激征等神经系统症状。脑脊液示白细胞及总蛋白升高，头颅MRI显示广泛脑白质病变（Fazekas III级），mNGS仅检出极低载量EBV和HSV-1序列。患者神经系统症状与耳、鼻、关节等典型部位炎症同步出现和缓解，且强化免疫抑制治疗后症状显著改善，故明确诊断为RP中枢神经系统脱髓鞘病变，排除病毒性脑炎。治疗上采用甲泼尼龙冲击联合环磷酰胺全身免疫抑制，并辅以甲氨蝶呤鞘内注射，患者神经精神症状及全身炎症迅速控制，随访期内病情稳定。文献复习显示，RP中枢神经系统受累临床表现多样，脑脊液常呈炎性改变，影像学以白质病变多见，诊断需与感染性疾病尤其是病毒性脑炎鉴别；治疗以糖皮质激素联合免疫抑制剂为主，而鞘内注射为难治性病例提供了新的治疗选择。

RP患者出现神经精神症状时应高度警惕中枢神经系统受累，需及时行脑脊液及影像学评估，并注意与病毒性脑炎相鉴别。在免疫抑制背景下解读mNGS结果应结合临床背景与病毒载量综合判断。全身强化免疫抑制联合鞘内注射可能为此类患者提供有效治疗选择，值得进一步研究。多学科协作在早期识别与全程管理中具有重要价值。