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高度疑为成人still病的一例外周T细胞淋巴瘤病例及文献回顾
作者: 袁满
单位: 川北医学院附属医院

摘要

报道一例酷似成人Still病的外周T细胞淋巴瘤,强调成人Still病排他性诊断的临床重要性。

患者中年女性,因摔伤后反复发热伴胸前区不规则皮疹15+天入院,外院抗感染治疗无效。体温升高,胸腹背部片状红色皮疹,右踝部见未愈合脓性伤口及结痂伤口;双肺散在湿啰音;左侧膝关节肿胀伴皮下结节,左手腕关节红肿。入院完善炎症指标、免疫学指标、骨髓穿刺、PET-CT、淋巴结活检等。


患者白细胞、中性粒细胞占比、超敏C反应蛋白、血沉、D-二聚体、铁蛋白、乳酸脱氢酶、白细胞介素-6、降钙素原示显著升高;血培养、EB病毒核酸阴性,抗核抗体1:100+-,类风湿抗体谱正常;双下肢静脉无血栓,双膝关节退行性变;骨髓穿刺提示有核细胞增生活跃,为粒系比例增高,红系比例正常骨髓象;多部位淋巴结肿大,颈部淋巴结活检示反应性增生;考虑伤口感染继发脓毒血症合并成人Still病,予以哌拉西林钠他唑巴坦钠联合利奈唑胺抗感染,症状短暂缓解后反复发热;激素治疗无效,更换万古霉素、亚胺培南联合更昔洛韦抗感染,体温暂复常后再次反弹。完善PET-CT拟诊Castleman综合征,进一步行左侧腋窝淋巴结活检,病理及免疫组化确诊外周T细胞淋巴瘤。确诊淋巴瘤后停用抗感染及免疫抑制方案,予激素口服出院,转血液科专科治疗。

成人Still病属于排他性诊断,对于抗感染、激素治疗无效的反复发热,伴全身多发淋巴结肿大、铁蛋白的患者需排除诊断淋巴增殖性疾病、白血病、有关节外征象的风湿性血管炎等后确诊,完善检查,尽早行多部位淋巴结活检病理,避免盲目抗感染及免疫抑制治疗,综合判断以免延误病情。

关键词: 成人 Still病,发热,外周T细胞淋巴瘤
来源:中华医学会第二十八次风湿病学学术会议