摘要
本研究旨在采用主成分因子分析结合层次聚类方法,系统探究中国单中心患者队列中抗合成酶综合征(ASS)的临床特征及预后结局。
对147例ASS患者队列进行主成分分析和层次聚类分析分层,随后对疾病亚型和临床表现进行比较分析,采用Kaplan-Meier生存分析法对纵向随访数据进行死亡率评估。
对39项ASS特征进行主成分分析,提取出9个共同因子。基于这些因子的聚类分析揭示了五个不同的表型类别。聚类1表现出最高的抗PL-7抗体阳性率(82.4%)、升高的白细胞计数(12.3±3.1× 10⁹ /L),并表现出最严重的肺功能损害(FVC %pred 62.4±15.3),同时伴有最差的预后(3年生存率67%)。聚类2表现出显著的肌炎特征,包括峰值血清肌酸激酶(CK 2487±1324 U/L)、乳酸脱氢酶(LDH 512±189 U/L)和肌红蛋白水平(986±452 ng/mL),以及显著的炎症标志物,包括铁蛋白(826±354 μg/L)和C反应蛋白(CRP 32.7±18.4 mg/L)。该组表现出第二差的肺功能(FVC %pred 68.1±13.8)和生存结果(3年生存率75%)。聚类3呈现最佳的临床参数,其特征是最高的淋巴细胞计数(2.4±0.8× 10⁹ /L)、保留的肺功能(FVC %pred 89.6±12.1)和良好的预后(3年生存率94%)。聚类4主要表现为关节受累,常见关节炎(83.3%)和机械手(66.7%),同时伴有升高的CD4+/CD8+ T细胞比值(3.2±1.1),显示出次优的肺功能(FVC %pred 85.3±11.7)和生存率(3年生存率88%)。第5组患者以发病年龄较大(58.6±9.3岁)、持续发热(85.7%)和显著淋巴细胞减少(0.8±0.3× 10⁹ /L)为特征,肺功能处于中等水平(FVC %pred 76.9±14.5),3年生存率为81%。
五组患者在抗合成酶综合征(ASS)的预后结果上表现出显著异质性,证实了其预后预测价值。值得注意的是,被诊断为PL-7抗合成酶综合征且伴有白细胞计数升高的患者,其不良临床结局风险最高。
