探讨anti–melanoma differentiation–associated gene 5 (MDA5) 抗体阳性的无肌病性皮肌炎 (CADM) 合并间质性肺病 (ILD)患者中，抗MDA5抗体水平和 anti-recombinant human tripartite motif containing 21 (Ro52) autoantibodies抗体状态组合的预后价值。

回顾性分析126例anti-MDA5-positive CADM-ILD的多中心临床资料，采用卡方检验或Fisher精确检验、Mann-Whitney U检验用于组间比较；Kaplan-Meier曲线与logrank检验用于评估生存率差异。

本队列rapidly progressive ILD (RPILD) 发病率37.3%，死亡率27.8%。Anti-MDA5和anti-Ro52 autoantibodies双阳性的患者AST（P = 0.009）、LDH（P = 0.020）、CK（P = 0.010）和其他ANA（P = 0.026）显著高于Ro52（-）的患者，同时更易出现RPILD（P = 0.000），生存时间更短（P = 0.023），死亡风险更高（P = 0.038）。存活率按从低到高顺序的临床亚型：MDA5（+++）+ Ro52（+）的患者（58.3%，28/48），MDA5（+++）+ Ro52（-）/ MDA5（+ ~ ++）+ Ro52（+）的患者（73.7%，42/57），MDA5（+ ~ ++）+ Ro52（-）的患者（100.0%，21/21），每两组间均有显著统计学差异。

Anti-MDA5-positive CADM-ILD患者的死亡率高，抗MDA5抗体水平和抗Ro52 抗体状态的组合可能做到对预后的精细化分层。