SAPHO综合征合并IgA血管炎伴肠道受累目前在临床上是非常罕见的，通过分享这例病例的诊疗过程，以期为临床诊疗提供参考。

SAPHO综合征是一种罕见的慢性炎症性疾病，以滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚和骨炎为特征。IgA血管炎（过敏性紫癜）是一种以小血管IgA免疫复合物沉积为特征的系统性血管炎，常累及皮肤、关节、消化道和肾脏。两者合并存在极为罕见，尤其在伴肠道受累时更具临床挑战性。通过完善相关检查后明确两种疾病同时存在。

给予免疫抑制剂、生物制剂及激素等治疗后患者病情好转。

患者入院时四肢及臀区散在紫癜样皮疹，肩关节痛，病程中无口腔及生殖器溃疡，无腹痛、其余关节痛，结合患者皮肤表现、皮肤活检及免疫荧光，诊断IgA血管炎成立；住院期间突发剧烈腹痛，查腹+盆腔CT未见常见穿孔、阑尾炎、肠梗阻等征象，给予解痉止痛对症，次日查腹部超声提示：腹腔积液（中量）腹腔肠管略扩张，肠壁略增厚（小肠段），考虑IgA血管炎累及肠道，给予甲强龙40mg/日静滴后症状可缓解。同时胃镜结果提示胃多发溃疡，加强抑酸、护胃治疗。1周后复查腹部超声未见积液及肠壁增厚情况。且住院期间完善骨扫描可见双侧胸锁关节及双前第1胸肋关节部位骨代谢活跃，呈典型“牛头征”改变，结合患者既往掌指脓疱病，诊断SAPHO综合征成立。综上患者诊断IgA血管炎累及肠道，SAPHO综合征，胃多发溃疡，肺炎明确。建议予以生物制剂治疗（患者因经济条件差，选择枸橼酸托法替布 5mg 2/日 口服），肺部感染方面予以莫西沙星经验性抗感染治疗。出院予以甲泼尼龙片 16mg/日 口服，枸橼酸托法替布 5mg 2/日 口服，甲氨蝶呤片10mg/周口服。2周后随访患者无新发皮疹、关节痛、腹痛等，复查指标较前明显好转。