1、病史简介

   患者，女性，75岁，以“咳嗽、咳痰、气促伴发热1月余。”为主诉入院；缘于入院前1月余无明显诱因出现咳嗽、咳痰，呈阵发性咳，咳黄色粘痰，痰中带血，血量较多，伴发热，体温最高38.5°C，偶有胸闷痛，稍活动明显，进行性加重，就诊当地医院，查D二聚体：16.26mg/L；肺动脉CTA示:1.双肺多发炎症伴双肺间质性改变，部分支气管扩张；2.双下肺动脉部分分支血管血栓形成可能；予抗感染、化痰、止血、解痉平喘等治疗，症状未见明显好转，伴气促，稍活动脉氧降至80%，遂转诊我院，查血气提示I型呼吸衰竭、低钾血症，拟"气促待查"收入院。既往“左肱骨上段骨折钢板内固定术”及“冠心病”PCI术。

2、症状体征

   入院查体示T:37.3℃ P：72次/分 R：26次/分 BP：184/86mmHg SPO2:92 % （FiO2：37%），贫血貌，双肺呼吸音粗，双肺闻及湿罗音,未闻及胸膜摩擦音。

3、辅助检查

血液五分类示WBC升高，中性粒细胞为主、HB提示中度贫血、PLT正常；PCT正常；凝血功能异常；生化全套示白蛋白降低，肝肾功能异常，低钠、低钙血症，CRP升高；尿常规异常；免疫示pANCA：1:10 阳性(+)，MPO，>200RU/ml，PR3抗体，22RU/ml，cANCA，1:10 弱阳性；抗GBM-IgM抗体阴性；粪常规+隐血：阴性；肺泡灌洗液：肺炎克雷伯菌；痰真菌培养：克柔念珠菌生长；心超：左房增大、轻度肺动脉高压、左室收缩及舒张功能正常；下肢静脉彩超：双侧小腿肌间静脉血栓，双侧髂、股、腘静脉血流通畅；床边支气管镜示气管内大量新鲜血液，未见明显血凝块；

1、主要诊断

ANCA相关性血管炎、重症肺炎、I型呼吸衰竭、间质性肺炎、重度贫血、肝肾功能异常、肺动脉栓塞、凝血功能异常、低钾血症、冠心病PCI术后、左肱上段骨折内固定术后、低蛋白血症、营养风险；

2、鉴别诊断

需鉴别重症感染、免疫相关性疾病、ANCA相关性血管炎（GPA、MPA和EGPA）、Good-pasture综合征、结缔组织病、凝血功能异常等；

3、诊疗经过及治疗转归

予行气管插管、呼吸机辅助通气，先后予“莫西沙星、美罗培南、米卡芬净抗感染；另予血浆置换2000ml*5d、丙种球蛋白20g*3d、激素240mg qd*5d+80mg qd*7d，俯卧位通气、吡非尼酮抗纤维化、输注红细胞6u纠正贫血；期间患者症状较前改善，后继发肺部感染、血钾升高、肌酐进行性升高，氧合进行性下降，后自动出院。