原发性胆汁性胆管炎（PBC）是由自身免疫介导的慢性肝内胆汁淤积性疾病，多见于中年女性，其主要特征为血清碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转移酶（GGT）升高，抗线粒体抗体（AMA）阳性，其病因及发病机制至今尚未完全阐明，属于2025年我国罕见病目录之一。一名确诊晚期肺腺癌并多发转移（cT1aN0M1c IVB期，CK7(+)，Ki-67(约70%+)，Napsin-A(少许+)，P40(-)，TTF-1(+)，Syn(部分+)，TPS=10%）的70岁男性患者，一线免疫治疗第4周期，在免疫治疗维持过程中（第10周期）出现肝酶升高，抗核抗体及AMA阳性，停用免疫检查点抑制剂后予护肝降酶治疗，但γGGT、ALP、AST、胆红素指标仍高，目前复查未见肿瘤进展，病灶稳定。本文通过分享1例肺癌经免疫治疗合并原发性胆汁性胆管炎的病例，就PBC的诊疗，以及ICIs对PBC的可能发生机制，做初步的探讨。