嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）是少见的系统性坏死性血管炎，以嗜酸性粒细胞增多、浸润及中小血管炎症为特征，可累及多系统。心肌受累为EGPA严重并发症，以急性心肌炎为首发突出表现者临床罕见，易漏诊误诊。本文通过报道1例以急性心肌损伤为突出表现的EGPA病例，分析其临床特点、诊疗策略及长期随访结局，为临床早期识别、规范治疗该类罕见危重病例提供参考。

回顾性分析1例EGPA合并心肌炎患者的临床资料，包括病史、查体、实验室检查、影像学检查、诊疗方案及长期随访数据。患者49岁女性，因间断背痛1周、心悸2天入院；入院前1月出现肢体远端麻木肿痛、散在红色斑疹及排便节律异常，既往有咳嗽变异性哮喘、鼻炎及多种食物过敏史。结合住院期间相关化验及检查结果，参照1990年ACR及2022年ACR/EULAR EGPA分类标准明确诊断，并予激素、免疫抑制及IL-5靶向药物联合治疗，定期随访评估症状、实验室指标及心功能变化。

入院检查结果：血白细胞13.11×10⁹/L，嗜酸性粒细胞百分比46.90%、绝对值6.15×10⁹/L，cTnI 1427.3ng/ml，NT-proBNP 5514pg/ml，IgE 783IU/ml；ANA谱、ANCA、CMV、EBV核酸均阴性。动态心电图可见多导联ST段压低、T波低平/倒置；心脏超声示LVEF 59%，左室后壁厚度正常高限，肺动脉压轻度增高；心肌核磁提示心肌多节段水肿，符合心肌炎；头颈CT示双侧鼻窦炎症，肺CT示轻度支气管炎。

治疗与随访：予甲泼尼龙静脉滴注序贯口服，联合吗替麦考酚酯及美泊利珠单抗靶向治疗，辅以抗凝、营养心肌对症支持。治疗后患者皮疹消退，背痛、心悸、肢体麻木等症状显著缓解，排便恢复正常；复查心肌损伤标志物、嗜酸性粒细胞、IgE持续好转，复查心脏超声示LVEF升至66.9%。后续甲泼尼龙逐步减量停药，吗替麦考酚酯维持后停药，美泊利珠单抗经强化、诱导缓解后改为每6周1次维持治疗。随访至今，患者各项指标稳定于正常范围，心功能良好，病情无复发。

EGPA合并心肌炎临床罕见且危重，以急性心肌损伤为首发表现时极易误诊。对于不明原因心肌炎合并哮喘、鼻炎、外周血嗜酸性粒细胞显著增高及多系统受累，需高度警惕EGPA。早期启动激素、免疫抑制剂联合IL-5靶向治疗，可有效控制炎症、改善心功与远期预后，为该类危重病例的诊疗提供重要临床参考。