患者，男，67岁，主因“反应迟钝伴理解力下降5天”入院。该患者出现认知功能突然下降，主要表现为反应迟钝、理解力下降、重复语言能力增加，并伴有间歇性头痛和焦虑。脑MRI显示两侧侧脑室旁大量的白质病变。SWI显示双侧大脑和小脑半球多个低信号，左侧枕叶低信号，双侧脑沟广泛低信号，脑脊液分析异常，蛋白水平升高，P-tau、Aβ42和Aβ 1-42/A β 1-40水平较低。

脑淀粉样血管病相关炎症（CAA-ri）是一种罕见但可治愈的疾病，是脑淀粉样血管病（CAA）的一个罕见亚型，在临床上具有高度异质性。最常见的临床表现是急性或亚急性认知障碍，其次是短暂性局灶性神经系统发作（TFNEs）、头痛和癫痫发作。其特征性的神经影像学特征包括脑白质病变、脑微出血（CMBs）、皮质浅表铁质沉着症（cSS）、皮质蛛网膜下腔出血（SAH）和皮质梗死。病理特征是Aβ沉积于皮质和软脑膜血管的中膜和外膜，在其中或周围伴有非破坏性炎症反应。

入院后，患者间断烦躁，给予抗精神病药物缓解症状，根据其临床病程和神经放射学表现，我们首先考虑为“很可能的CAA-ri”，给予氧自由基清除剂依达拉奉和神经保护剂醒脑静注射液，并给予甲泼尼龙琥珀酸钠，每日1g，连续5天，然后减量为每日80毫克，患者出院时神经系统状况改善，认知恢复显著，治疗建议口服甲基泼尼松龙40mg，逐渐减量。6个月后，我们随访患者，其认知功能较前有明显改善，头痛症状未再发作，可独立进行日常生活，无其他不适主诉。CAA-ri对免疫抑制治疗敏感，在Regenhardt RW等人的研究中，招募了48例符合诊断标准的CAA-ri患者，并给予了早期免疫抑制治疗，结果发现，接受免疫抑制治疗的患者，其临床和影像学表现都优于未接受免疫抑制治疗的个体，且免疫抑制治疗组的复发率更低。另外，有研究显示，该疾病可在停止治疗后或在剂量减少期间复发，此时，免疫抑制治疗仍是有效的。

CAA-ri是一种罕见病，目前关于CAA-ri的研究相对较少。我们报告一例“可能的CAA-ri”病例，经及时的免疫抑制治疗后，患者病情明显改善。未来的研究应关注CAA-ri的发病机制、危险因素、脑脊液和生物标志物，并明确哪些CAA患者容易演变为CAA-ri，以便更好地预防。由于CAA-ri是针对于Aβ沉积引发的一种自身免疫性炎症反应，因此清除Aβ也是需要关注的部分。此外，标准化的治疗过程仍需进一步探索。