特发性炎性肌病相关间质性肺疾病（idiopathic inflammatory myopathy-associated interstitial lung disease，IIM-ILD）是IIM最常见的肌肉外并发症，亦是患者死亡的首要原因之一，其临床表现异质性显著，早期识别疾病进展风险对改善预后至关重要。近年来，随着影像学、血清学与分子组学技术的发展，多种标志物被用于IIM-ILD的风险评估。本文旨在系统综述IIM-ILD预后相关因素的研究进展，探讨其临床应用价值及未来研究方向。

通过检索PubMed、CNKI等数据库，收集近5年发表的关于IIM-ILD预后标志物的原始研究、Meta分析及综述文献。纳入标准包括：①研究对象为IIM-ILD患者；②涉及预后因素分析；③报告疾病进展、死亡等终点事件。重点梳理临床特征、影像学与肺功能指标、血清学生物标志物及遗传易感因素等方面的研究证据。

本文从以下四个方面进行综述：（1）临床特征：年龄增加、男性、发热、皮肤溃疡、纵隔气肿与IIM-ILD患者不良预后相关。（2）影像学与肺功能：HRCT表现为机化性肺炎（OP）型、寻常型间质性肺炎（UIP）型与死亡风险增加相关；HRCT定量评分、⁶⁸Ga-FAPI PET/CT显像及肺功能指标（FVC、DLCO下降）可有效预测疾病进展。（3）血清学生物标志物：①肌炎特异性抗体与肌炎相关抗体：抗MDA5抗体阳性与快速进展型ILD（RP-ILD）及早期死亡密切相关，抗合成酶抗体阳性患者预后相对较好，合并抗RO52抗体阳性与预后不良相关；②常规血清学指标：KL-6、铁蛋白、SP-D、CEA、CYFRA 21-1、CA19-9、NLR、乳酸脱氢酶、CRP等升高与疾病进展及死亡风险相关；③新兴标志物：YKL-40、骨桥蛋白、S100A8/A9、sCD206、CCL18等免疫炎症相关分子及干扰素通路激活水平在IIM-ILD风险评估中显示出潜在价值。（4）遗传易感因素：MUC5B启动子变异、WDFY4、HLA-DQA1*06:01等位点与IIM-ILD易感性及预后相关。

基于临床特征、影像学表现、肺功能及MSAs的综合评估已构成IIM-ILD风险分层的核心内容。KL-6、铁蛋白等指标在临床中广泛应用，而YKL-40、OPN等新型标志物及遗传易感位点的发现进一步揭示疾病异质性的分子基础。未来需开展大样本、多中心前瞻性研究以验证新型标志物的预测价值，并整合多维度数据构建个体化预测模型，为IIM-ILD的精准分型与治疗策略优化提供依据。