系统性红斑狼疮（SLE）是儿童少见的多系统自身免疫性疾病，脾梗死（SI）为其罕见并发症，临床易因表现不典型误诊漏诊。本研究报道1例儿童SLE合并SI的诊疗过程，分析其临床特征、诊断要点及治疗方案，为临床早期识别与合理干预提供参考。

回顾性分析蚌埠医科大学第一附属医院收治的1例8岁SLE合并SI女童的临床资料，收集其病史、症状体征、实验室及影像学检查结果，梳理诊断鉴别思路、治疗措施及随访转归，并结合相关文献总结该病诊疗关键要点。患儿因间断发热13d、皮疹9d入院，完善血常规、免疫抗体、凝血功能、腹部彩超及增强CT等检查，排除脾脓肿、急性胰腺炎等疾病后制定针对性治疗方案，定期随访评估病情恢复情况。

患儿8岁女性，首发症状为不规则发热、颜面部蝶形红斑，入院后伴间断左上腹压痛；实验室检查示白细胞减少、贫血、低补体血症、大量蛋白尿，ANA、抗Sm等多种自身抗体阳性，凝血功能异常提示高凝状态，病原学检查均阴性；腹部彩超示脾实质多发斑片低回声，增强CT见脾脏多发斑片状、楔形低密度影且无明显强化，确诊为SLE合并SI，SLEDAI-2000评分16分。入院后抗感染治疗无效，予甲泼尼龙静脉输注、丙种球蛋白冲击治疗后，患儿体温正常、腹痛消失，脾脏影像学病灶缩小；后续予环磷酰胺冲击治疗6次，出院后口服泼尼松序贯减量，联合吗替麦考酚酯维持治疗。随访2个月余，腹部CT及彩超示脾脏病灶完全恢复；随访2年余，泼尼松减量至5mg/d，血常规、尿蛋白、补体均恢复正常，ANA 1∶320，脾梗死未复发，SLEDAI-2000评分0分，病情控制良好。

儿童SLE合并SI临床表现无特异性，发热、腹痛为常见症状，发病与SLE高疾病活动度、高凝状态、低蛋白血症等相关，抗磷脂抗体阴性者亦可发病。腹部增强CT是确诊的最佳手段，典型表现为脾脏楔形无强化低密度影，彩超可作为筛查及监测手段。该病治疗以控制原发病为主，早期予糖皮质激素联合丙种球蛋白、免疫抑制剂冲击治疗可有效缓解病情，多数患儿预后良好，无需抗凝治疗，临床需提高警惕，避免误诊漏诊。