本研究通过分析原发性胆汁性肝硬化(Primary Biliary Cirrhosis, PBC)的临床资料特点，进一步提高对原发性胆汁性肝硬化合并结缔组织病(Connective tissue disease, CTD)的认识及早诊早治的能力，改善患者预后。

         选取2014年7月-2025年3月在宁夏医科大学总医院明确诊断为PBC合并CTD的住院患者118例，命名为PBC-CTD组，选取同期未合并CTD的PBC患者236例，命名为PBC组；其中将PBC-CTD组根据是否合并干燥综合征(Sjögren's syndrome, SS)分为PBC-SS和PBC-nSS两个亚组；收集上述各组的临床资料进行统计分析及logistic回归分析，探讨PBC-CTD组与PBC组、PBC-SS与PBC-nSS两个亚组患者的临床表现及实验室指标的异同，进一步提高对PBC-CTD的认识。

1. PBC-CTD组患者较PBC组患者女性占比更多，年龄更小，差异有统计学意义（P<0.05）。

2. PBC-CTD组患者口干眼干、关节疼痛、雷诺症状的发生率显著高于PBC组；黄疸、腹痛腹胀的发生率显著低于PBC组，差异有统计学意义（P均<0.05）。

3. PBC-CTD组患者CHE、ALB、A/G水平显著高于PBC组，AST、ALT、ALP、GGT、Tbil、Dbil、Ibil、IgM水平显著低于PBC组；同时PBC-CTD组患者出现ALB降低、A/G降低、AST升高、ALT升高、CHE降低、ALP升高、GGT升高、Tbil升高、Dbil升高、Ibil升高的发生率显著低于PBC组，两组之间差异有统计学意义（P均<0.05）。

4. PBC组患者ANA核型为核膜型、胞浆颗粒型、AMA及AMA-M2阳性率显著高于PBC-CTD组，而PBC-CTD组患者ANA核型为斑点型及抗SSA/SSB抗体阳性率则显著高于PBC组，差异均有统计学意义（P均<0.05）。

5. PBC组患者肝硬化、脾大发生率显著高于PBC-CTD组，差异有统计学意义（P<0.05）。

6. 多因素logistic回归分析显示，女性、口干眼干、抗SSA/SSB抗体阳性为PBC合并CTD的独立危险因素（P均<0.05）。

7. 将PBC-CTD组根据是否合并干燥综合征分为PBC-SS和PBC-nSS两个亚组进行比较，PBC-SS组患者口干眼干、肝硬化、脾大发生率显著高于PBC-nSS组，关节疼痛发生率显著低于PBC-nSS组，PBC-SS组患者Tbil、Dbil、Ibil、Cr、IgA水平显著高于PBC-nSS组，ALB、CHE水平显著低于PBC-nSS组，PBC-SS组患者ALB降低、AST升高、Dbil升高及抗SSA/SSB抗体阳性发生率也显著高于PBC-nSS组，差异均有统计学意义（P均<0.05）。多因素logistic回归分析后结果显示，口干眼干与AST升高为鉴别PBC-SS与PBC-nSS的独立危险因素。

1. PBC-CTD组女性占比更多，年龄更小，常见的临床表现为口干眼干、关节疼痛及雷诺现象，PBC组患者黄疸、腹痛腹胀症状更为突出。

2. PBC-CTD组患者的胆酶升高的程度及肝硬化、脾大发生率均显著低于PBC组，抗SSA/SSB抗体阳性率较PBC组明显升高，而PBC组IgM升高程度更显著。

3. PBC最常合并的CTD是SS，PBC-SS组患者肝硬化、脾大发生率更高。

4. 女性、口干眼干、抗SSA/SSB抗体阳性是PBC-CTD的独立危险因素，在临床应关注PBC的早期筛查。