探讨组织细胞坏死性淋巴结炎（HNL）患儿演变为自身免疫性疾病（AID）的临床特征，提高临床对HNL演变为AID早期表现的认识。

回顾性分析2017年3月至2025年8月于郑州大学第一附属医院收治的经病理活检确诊为HNL患儿的临床资料。根据病程中是否出现新的自身免疫性疾病症状及符合相应诊断标准，分析演变为AID患儿随访期间的临床表现、免疫学指标、疾病活动度及治疗转归。

本研究共纳入321例HNL患儿，其中19例（5.9%）在随访期间演变为其他自身免疫性疾病，与首次病程间隔时间范围为0.5-53月。以皮肤黏膜及神经系统症状为主要临床表现，其中表现为蝶形红斑和/或血管炎样皮疹6例，口腔溃疡3例；神经系统受累10例（包括头晕、头痛、畏光、抽搐）；关节炎2例；桥本甲状腺炎1例。随访中，19例中12例（63.1%）患儿抗核抗体（ANA）由阴性转为中、高滴度阳性。补体C3降低6例，C4降低5例；直接抗人球蛋白试验阳性1例。10例（52.6%）确诊为系统性红斑狼疮（SLE），均出现多器官损伤，SLE疾病活动度指数评分显示8例为轻度活动，2例为重度活动，其中1例因多发性骨梗死严重并发症行双侧股骨头置换术，无神经精神性狼疮或狼疮危象发生。6例诊断为结缔组织病（CTD，其中混合型CTD2例），2例诊断为成人斯蒂尔病（AOSD）。其中1例AOSD及1例CTD在病程中合并巨噬细胞活化综合征。18例（94.7%）患儿在首次诊断HNL时口服激素后病情好转。当进展为明确AID后，18例采用口服激素治疗，19例均加用免疫抑制剂。其中1例重症SLE患儿予甲泼尼龙（20mg/kg）冲击治疗后序贯口服激素，另有1例患儿仅单用免疫抑制剂治疗，19例患儿病情均有缓解。

对于HNL患儿，尤其伴有ANA阳性或皮疹、神经系统症状者，应进行长期风湿免疫科随访，监测自身抗体及补体动态变化，警惕向SLE等弥漫性结缔组织病转化。