目的  探讨耳硬化症伴发眩晕的临床特点和诊断。方法   收集我科诊断为耳硬化症伴发眩晕的病例共8例，所有患者经听力学检测、颞骨高分辨CT及MRI，其中同时内耳钆造影2例。排除BPPV、前庭性偏头痛等外周性疾病。结果 8例 均出现听力的进行性下降和发作性眩晕、耳鸣加重，时间等特点与梅尼埃病一致。颞骨CT均同时双耳发病：前庭窗型2例4耳，耳蜗出现双环征的混合型6例12耳。 纯音测听：均为双侧耳、传导性下降为主的混合性聋，均存在10dB以上的A-BG，重度听力下降3例。行单侧耳镫骨手术史3例，术后双出现骨导进一步下降1例，1例手术侧出现听力突发下降至极重度。其余患者未行手术，2例出现气-骨导的听力突发下降，按突聋治疗后有效提高。听力突发下降者内耳钆造影显示内淋巴积水。所有患者前庭症状给予药物等控制治疗有效。结论 耳硬化症出现发作性眩晕的前庭症状少见，文献命名为耳硬化症内耳综合征，发病机理为继发内耳积水或耳蜗耳囊内膜的耳硬化灶侵入有待研究。