一例因反复下呼吸道感染和/或慢性阻塞性肺疾病（chronic obstructive pulmonary disease，COPD）急性加重而反复入院治疗的老年男性患者，最终被诊断为气管支气管骨化症（tracheobronchopathia osteochondroplastica ，TO）。TO是一种罕见的、特异性的良性疾病，以气管支气管腔内弥漫性软骨结节和骨结节突出为特征。具有非特异性临床表现及各种治疗方式。由于TO知晓率低，即使是训练有素的呼吸科医师也难以作出诊断，导致该病在过去常被漏诊和误诊。胸部CT及支气管镜检查的典型表现是TO最可靠的诊断标准，组织病理学检查的必要性在于排除其他鉴别诊断。由于TO的惰性病程，大多数TO患者通常不需要接受特异性治疗，TO在合并COPD等其他并发症时会加速病情进展，应个体化诊治，主要对症状恶化和气道狭窄的患者进行干预，避免过度医疗。我们强调专科医生对这种疾病的认识是其诊断和管理的关键，这需要临床、放射科、内窥镜和组织学评估的多学科合作。因此，本例通过报道罕见TO合并COPD一例，希望借由此病例及结合文献复习，重点阐述本病临床表现、影像和内镜特点、鉴别诊断及治疗，以期提高专科医生和患者对本病认识，让罕见，被看见。