报道1例以多发淋巴结肿大为首发症状、伴血清IgG4显著升高的系统性红斑狼疮（SLE）病例，探讨其在诊断过程中与淋巴瘤及IgG4相关性疾病（IgG4-RD）的鉴别要点，提高临床对SLE非典型表现的认识，并分析IgG4在SLE中的可能作用及治疗启示。

回顾性分析1例2022年9月收入我科的29岁女性SLE患者的临床资料，包括临床表现、实验室检查（血常规、尿常规、免疫球蛋白、补体、自身抗体谱）、影像学（CT、彩超）、淋巴结及骨髓病理结果，以及治疗经过与随访数据。结合文献复习，总结SLE合并淋巴结肿大及IgG4升高的临床特点与鉴别诊断思路。

患者以胸痛、气促起病，影像学显示全身多发淋巴结肿大，初疑淋巴瘤。淋巴结病理示反应性增生，血清IgG4显著升高（6.88 g/L），但未达IgG4-RD诊断标准。随访中出现蛋白尿（24小时尿蛋白2766.5 mg）、低补体血症、抗dsDNA抗体阳性（间接免疫荧光法），确诊为SLE（狼疮性肾炎、血液系统损害）。糖皮质激素联合免疫抑制剂（环磷酰胺、吗替麦考酚酯）及双靶点B细胞抑制剂（泰它西普）治疗后，临床症状缓解，蛋白尿显著改善（降至523.49 mg/24h）。本病例提示IgG4升高在SLE中可能反映B细胞异常活化，而非致病性表现，且可能预示对B细胞靶向治疗的良好应答。

SLE可表现为淋巴结肿大及血清IgG4升高，易与淋巴瘤或IgG4-RD混淆。临床遇此类患者，应结合多系统评估、动态监测自身抗体及补体，避免误诊。IgG4升高在SLE中可能为免疫调节的代偿性反应，而非特异性致病标志。B细胞靶向治疗对合并IgG4升高及淋巴结病变的SLE患者可能具有潜在价值，值得进一步研究。