探讨抗磷脂综合征（APS）以胰腺梗死为核心罕见脏器受累，继发胰腺炎、脾静脉血栓、胃底静脉曲张、胰肠瘘及血小板减少的临床特征、鉴别诊断体系及个体化诊疗策略，为临床识别 APS 多系统血管源性损害提供循证依据。

回顾性分析 1 例 72 岁男性 APS 患者的完整临床资料，结合 PubMed、中国知网等数据库 1992-2025 年相关文献，对发病机制、鉴别要点及治疗方案进行系统性总结。

患者以间断腹痛 1 年余为首发症状，先后5次误诊为胰腺炎住院，对症治疗后病情反复；既往有双下肢深静脉血栓病史及下腔静脉滤器置入史。入院后实验室检查示血小板进行性减少，抗核抗体阳性，标准化狼疮抗凝物比值升高，补体 C3 降低，凝血功能内外源性通路双重异常，血淀粉酶、脂肪酶显著升高；影像学证实胰腺梗死、脾静脉血栓闭塞、胃底静脉曲张及胰肠瘘形成。排除胆石症、高脂血症等经典诱因后确诊原发性 APS。予抗凝、免疫抑制、升血小板、抑酶、肠外营养及并发症防控等综合治疗后，患者症状缓解，实验室及影像学指标趋于稳定。文献复习显示，APS 相关胰腺梗死全球报道不足 5 例，本例为并发症最复杂的罕见病例。

APS 介导的胰腺梗死为极罕见缺血性并发症，易误诊为普通胰腺炎；当患者存在 “无明确诱因胰腺炎 + 血栓病史 + 血小板减少 + 自身免疫 / 凝血指标异常” 四联征时需高度警惕 APS。治疗核心为抗凝联合免疫抑制，同时兼顾多系统并发症个体化防控，多学科协作可显著改善预后。临床应提高对 APS 罕见脏器受累的识别，减少误诊误治。