探讨自噬相关基因在结缔组织疾病相关间质性肺病（CTD-ILD）患者中的表达特征及其临床意义，并分析吡非尼酮治疗后相关指标的变化，初步评价其与细胞自噬调控的关系。

纳入80例结缔组织疾病（CTD）患者，根据是否合并间质性肺病分为CTD-ILD组和CTD-NILD组，各40例，另纳入50例健康对照。收集临床资料、实验室指标、肺功能资料及外周血标本，提取外周血单个核细胞（PBMCs）RNA和蛋白。

采用RT-qPCR检测ATG3、ATG5、ATG7、ATG10、ATG12、ATG16及LC3-2 mRNA表达，采用Western blot检测ATG5、ATG7、ATG12、ATG16及LC3-2蛋白表达，并分析其与炎症指标及肺功能参数的相关性。另选取20例CTD相关肺间质纤维化（CTD-PIF）患者给予吡非尼酮治疗3个月，比较治疗前后炎症指标、肺功能、呼吸困难评分及自噬相关基因和蛋白表达变化。

与健康对照及CTD-NILD组相比，CTD-ILD组炎症水平更高，肺功能受损更明显。CTD-ILD患者PBMCs中多种自噬相关基因及蛋白表达异常，其中ATG5、ATG12、ATG16、LC3-2等指标下调较为突出，提示CTD-ILD患者存在一定程度的自噬受抑。

相关性分析显示，部分ATG分子与ALT、hsCRP及FVC、FEV1、TLC等指标存在显著相关，提示自噬异常与炎症状态及肺功能损害相关。20例CTD-PIF患者经吡非尼酮治疗3个月后，炎症指标下降，肺功能指标改善，mMRC及GAP评分较治疗前降低。

同时ATG3、ATG5、ATG7、ATG10、ATG12、LC3-2 mRNA表达升高，ATG5、ATG7、ATG12、ATG16及LC3-2蛋白表达亦明显上调。

CTD-ILD患者存在自噬相关基因及蛋白表达异常，自噬失衡可能参与CTD-ILD的发生发展，并与炎症反应及肺功能损害相关。吡非尼酮治疗后可改善患者炎症状态和肺功能，并伴随自噬相关分子表达上调，提示其治疗作用可能与减轻自噬抑制有关。上述结果为进一步探索CTD-ILD发病机制及干预靶点提供了依据。