探讨系统性红斑狼疮（SLE）合并非典型溶血尿毒综合征（aHUS）的临床特征、诊断难点及治疗策略，以提高对该罕见并发症的认识，减少误诊漏诊。

回顾性分析1例27岁女性SLE合并aHUS患者的临床资料。患者SLE病史6年，因“双下肢水肿加重伴乏力3天”入院，表现为重度贫血、血小板减少、急性肾损伤及双下肢重度凹陷性水肿。参照2019年EULAR/ACR SLE分类标准及2025版aHUS多学科诊疗专家共识进行诊断，并通过ADAMTS13活性检测、血细菌培养等排除血栓性血小板减少性紫癜（TTP）及典型溶血尿毒综合征（HUS）。治疗方案包括激素冲击、免疫调节、血浆置换及补体C5抑制剂依库珠单抗靶向治疗，辅以输血、利尿、补充白蛋白等支持治疗。

患者明确诊断为SLE合并aHUS。经综合治疗后，临床症状显著改善：双下肢水肿减轻，关节肌肉疼痛消失，乏力、头晕等症状缓解。实验室指标显示血红蛋白回升、血小板计数上升、乳酸脱氢酶及肌酐水平下降。2025年11月随访时，患者继续接受依库珠单抗序贯治疗（900mg，每2周一次），一般情况良好，病情稳定。

SLE合并aHUS临床罕见，且发病后病情危重，易被误诊为SLE本身活动。早期识别TMA表型、明确病因鉴别是关键。采用免疫抑制联合补体靶向治疗的综合方案可有效控制病情，改善预后。本病例为临床提供了可借鉴的诊断思路与治疗经验。