了解免疫介导坏死性肌病的临床表现、治疗方案及预后情况。

回顾性分析我科收治的1例免疫介导坏死性肌病患者的临床表现、实验室检查结果以及治疗方案，并结合国内外文献进行分析总结。

患者女，43岁，因“双大腿肌痛伴心前区不适1月余”入院。患者1月余前无明显诱因下出现双大腿肌肉疼痛，全身乏力，活动后气喘，未予重视，逐渐出现心前区不适，夜间疼痛，2023年4月20日来院查血常规检查:白细胞 9.84×10^9/L，红细胞 3.49×10^12/L，血红蛋白 107 g/L；尿常规、粪便常规：正常；心肌酶示谷草转氨酶240.0U/L，乳酸脱氢酶1449U/L，肌酸激酶6484U/L，肌酸激酶MB同工酶236U/L，a羟丁酸1442U/L，肾功能、血糖血脂、电解质正常；肿瘤标记物未示明显异常；铁蛋白 478.00 ng/ml；肌钙蛋白I 0.012 ng/ml，脑利钠肽 7020 pg/ml。甲状腺功能示抗甲状腺过氧化物酶抗体 39.67 IU/ml，抗甲状腺球蛋白抗体 175.80 IU/ml，余正常。免疫相关：抗核抗体谱阴性，抗中性粒细胞胞浆抗体阴性，肌炎抗体谱示抗SRP抗体阳性（+）；器械检查：心脏彩超检查: 左室室壁运动欠协调，左心功能减退，房间隔中部小缺损，右心增大，肺动脉压轻度升高。双大腿MRI: 多发肌肉水肿，请结合临床。双下肢肌电图未示明显异常；冠脉造影示冠状动脉呈右优势型，LM无明显狭窄；LAD、LCX、RCA未见明显狭窄及阻塞性病变，排除冠脉病变。心电图提示多种心律失常。诊断：免疫介导坏死性肌病。治疗：予甲强龙500mg qd×3天→甲强龙80mg qd×3天→甲强龙40mg qd×4天，静注人免疫球蛋白20g qd×5天，予环磷酰胺0.4g静滴q2w联合吗替麦考酚酯胶囊0.5g bid。患者复查心肌酶逐渐下降，目前该患者病情稳定，规律随诊。

免疫介导坏死性肌病（IMNM ）的两大主要类别是抗信号识别颗粒（SRP）抗体阳性的 IMNM（SRP-IMNM）和抗3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶 A 还原酶（HMGCR）抗体阳性的 IMNM（HMGCR-IMNM），它们占 IMNM 的最大比例，并且相关描述也相对最多。CK水平显著升高是 SRP-IMNM的一个突出特点，通常高于1000 IU/L。血清CK水平与肌纤维坏死呈正相关。在 SRP-IMNM中很少观察到无症状但伴有血清CK 升高的患者，但在HMGCR-IMNM中也有类似报道。心肌受累是患者的预后不良指标。心脏磁共振成像（MRI）作为一种高灵敏度的方法，通常被推荐用于筛查肌炎中的心肌损伤。目前尚无统一治疗方案，传统治疗建议使用大剂量激素联合免疫抑制剂（如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、环磷酰胺），病情严重或效果欠佳者，可联合静注人免疫球蛋白治疗。对于一些难治性病例，利妥昔单抗可能是一种有效的治疗策略。