结缔组织病相关间质性肺病（CTD-ILD）是导致风湿免疫疾病患者死亡的重要原因，其发病机制复杂且异质性显著。微小RNA（miRNA）作为关键的转录后调控因子，在免疫炎症与组织纤维化过程中发挥重要作用。本研究旨在系统梳理miRNA在CTD-ILD发生发展中的调控机制，并评估其作为生物标志物及潜在治疗靶点的应用价值。

通过系统检索 PubMed、Web of Science 及 Embase 数据库中与“CTD-ILD”“microRNA”“fibrosis”“autoimmunity”等相关文献，纳入基础研究与临床研究，结合不同CTD亚型（如系统性硬化症、类风湿关节炎、多发性肌炎/皮肌炎及系统性红斑狼疮）相关ILD的研究进展，对miRNA在免疫调控、上皮-间质转化及成纤维细胞活化中的作用进行归纳分析。

现有研究表明，多种miRNA在CTD-ILD中异常表达，并通过多条信号通路参与疾病发生发展：
（1）miR-155、miR-146a等参与调控先天及适应性免疫反应，影响炎症微环境；
（2）miR-21、miR-29家族通过调控TGF-β/Smad通路影响成纤维细胞活化及细胞外基质沉积；
（3）miR-200家族参与上皮-间质转化过程，促进肺组织纤维化进展；
此外，miRNA在疾病诊断及预后评估中显示出潜在价值，但其临床应用仍处于探索阶段。

miRNA通过多层级调控网络在CTD-ILD免疫炎症与纤维化过程中发挥关键作用，是连接免疫失衡与组织重塑的重要分子枢纽。其在疾病早期诊断、分层管理及靶向治疗中的应用前景广阔，但仍需大规模临床研究及机制实验进一步验证。