研究原发性干燥综合征（pSS）腺体外症状首发表现的临床特征，分析误诊原因并提出防范策略，以提高早期诊断率、降低误诊率。

回顾性收集2010年1月至2025年12月我院35例以腺体外症状首发且误诊的pSS患者临床资料，总结其临床表现、实验室检查、误诊疾病谱及时间，并分析误诊原因。

本研究纳入35例患者（男4例，女31例），年龄31~70岁（中位52岁）。所有患者首发症状为腺体外表现，无典型口干、眼干主诉，其中6例体检发现猖獗性龋齿。误诊疾病谱如下：类风湿关节炎12例，主要表现为多关节肿胀、疼痛；特发性血小板减少性紫癜6例，表现为牙龈出血、皮肤出血点及血小板计数减少；周期性瘫痪7例，以反复发作性双下肢无力及低钾血症为主要特征；过敏性紫癜3例，表现为下肢反复出现一过性紫癜样皮疹；特发性间质性肺炎1例，表现为活动后气促及干咳；肾小管酸中毒1例，表现为多饮、多尿及夜尿增多；感染性发热1例，因反复低热就诊；皮肤瘙痒症1例，表现为全身皮肤干燥、瘙痒；传染性肝炎1例，以转氨酶升高为主要表现；吉兰-巴雷综合征1例，表现为四肢无力、足底麻木伴头痛；腰椎间盘突出症1例，表现为双下肢麻木疼痛，肌电图提示双下肢周围神经感觉纤维受损。误诊时间为2个月至13年，中位误诊时间为2.4年。所有患者Schirmer试验、角膜荧光染色及唇腺活检病理结果均为阳性。抗SSA抗体阳性率为94.3%（33/35）。所有病例最终均符合2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准。

原发性干燥综合征临床表现异质性高，腺体外症状可为首发，且常缺乏典型口干、眼干症状，易被忽视或误诊。对于有多系统受累（如关节痛、血小板减少、低钾性瘫痪、间质性肺炎、皮疹）的患者，即使无干燥症状，也应尽早进行自身抗体筛查、泪腺唾液腺功能评估及唇腺活检，以早期识别pSS，减少误诊漏诊，改善患者预后。