探讨口服高选择性JAK抑制剂乌帕替尼（瑞福）治疗肉芽肿性血管炎合并IgG4相关疾病的临床疗效、安全性及诊疗价值

报告1例经临床、血清学、组织病理及影像学确诊的肉芽肿性血管炎合并IgG4相关疾病患者，予乌帕替尼15 mg每日1次口服，联合规范糖皮质激素减量方案治疗，监测临床症状、炎症指标、ANCA滴度、血清IgG4水平及器官受累情况，评估疗效与安全性。

患者治疗后发热、呼吸道症状、脏器受累迅速改善；C反应蛋白、血沉显著下降，ANCA滴度转阴，血清IgG4水平恢复正常；影像学提示血管炎与纤维化病变明显好转，激素快速减量且未出现疾病复发。治疗期间未发生严重不良事件，耐受性良好。

乌帕替尼可快速、有效控制肉芽肿性血管炎合并IgG4相关疾病的炎症活动，助力激素减量，安全性可控，为该罕见重叠综合征提供新的靶向治疗选择。