自身免疫性疾病是一类由免疫系统异常攻击自身组织所致的复杂疾病，临床上存在发病机制尚未完全阐明、治疗靶点有限、个体疗效差异大及长期免疫抑制副作用明显等问题。近年来研究表明，线粒体不仅参与细胞能量代谢，还在氧化应激、免疫调控、细胞凋亡及炎症信号转导中发挥关键作用。本文旨在系统综述线粒体在自身免疫性疾病发生发展中的作用机制，并总结其潜在治疗策略与未来研究方向。

本文采用文献综述的方法，在梳理线粒体动力学、线粒体自噬、氧化磷酸化、线粒体DNA及氧化应激等基础生物学功能的基础上，结合近年来国内外关于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、系统性硬化症、1型糖尿病、多发性硬化和炎症性肠病等研究进展，归纳线粒体异常参与自身免疫病的分子机制，并对线粒体靶向干预策略进行总结分析。

研究显示，线粒体功能障碍可通过活性氧过量生成、mtDNA或mtRNA释放、动力学失衡、线粒体自噬受损及代谢重编程等途径，激活NLRP3炎性小体、TLR9、cGAS-STING等炎症与先天免疫通路，进而促进免疫细胞异常活化、自身抗体形成及组织损伤。不同疾病中，线粒体异常虽表现形式各异，但均与炎症放大和免疫稳态破坏密切相关。与此同时，靶向线粒体氧化应激、mtDNA释放、动力学调控及质量控制等策略，展现出较好的干预潜力。

线粒体是连接代谢失衡与免疫异常的重要枢纽，在自身免疫性疾病的发生发展中具有核心作用。靶向线粒体有望突破传统免疫抑制治疗的局限，为自身免疫性疾病提供新的治疗思路。然而，其临床应用仍面临疾病异质性大、作用机制复杂以及长期疗效与安全性仍待验证等挑战，未来仍需开展更深入的机制研究与临床转化探索。