探讨系统性红斑狼疮（SLE）合并心脏淀粉样变性（cardiac amyloidosis, CA）的临床特征、诊断难点及治疗策略，提高对SLE非典型心脏受累的认识。

回顾性分析1例以心脏淀粉样变为突出表现的SLE患者的临床资料，包括临床表现、实验室检查、影像学特征、骨髓病理、治疗经过及随访结果，并结合文献讨论二者关联。

患者女性，61岁，因“多关节痛1年余，胸闷3月余”入院。既往体健。病程中先后出现脱发、双下肢无力、全身肌肉萎缩、食欲极差、体重下降约20 kg。外院曾因胸闷、乏力、肌钙蛋白T轻度升高（0.177 ng/ml）拟诊“急性心肌梗死”，但冠脉CTA未见异常。实验室检查示：ANA阳性（滴度>1:1000），抗Sm抗体（+++），补体C3（0.35 g/L）、C4（0.05 g/L）显著降低，免疫球蛋白G（IgG）明显升高（53.02–79.2 g/L），血清游离Kappa轻链（202.10 mg/L）、Lambda轻链（117.03 mg/L）及尿κ轻链（107.30 mg/L）均升高。血清免疫固定电泳、尿本周蛋白电泳未见单克隆条带。外周血涂片见2%异常淋巴细胞。心脏磁共振（CMR）显示左室、右室及心房广泛异常强化，左室稍增厚，T1值显著增高，符合心脏淀粉样变典型表现。骨髓穿刺+活检提示涂片增生减低，流式见0.33%异常单克隆浆细胞，基因检测无异常，排除血液恶性肿瘤。胸部CT示双肺间质性病变、胸腔积液。最终诊断：系统性红斑狼疮（累及心脏、肾脏、肺、肌肉关节等多系统）合并心脏淀粉样变性及高球蛋白血症。予甲泼尼龙60 mg/d静滴联合吗替麦考酚酯治疗后，患者胸闷、乏力明显好转，四肢肌力恢复，体重增加2 kg。随访1月，补体C3升至0.80 g/L、C4升至0.11 g/L，IgG降至24 g/L，血沉从138 mm/h降至48 mm/h，肌钙蛋白及NT-proBNP均恢复正常。

SLE合并心脏淀粉样变性极为罕见，国内外未见类似病例报道。SLE相关慢性炎症可能通过血清淀粉样蛋白A等机制诱发继发性心脏淀粉样变，但确切机制尚需进一步研究。CMR是诊断心脏淀粉样变的无创关键手段。对于SLE患者出现难以解释的胸闷、心力衰竭样表现或心肌酶轻度升高，应警惕心脏淀粉样变可能。及时启动糖皮质激素联合吗替麦考酚酯等免疫抑制治疗可有效控制原发病，并可能逆转心脏淀粉样变相关临床及生化异常。