本研究旨在探讨血清C-C基序趋化因子配体19（CCL19）水平在IgG4相关性疾病（IgG4-RD）中的诊断价值及其与疾病活动度的关系，并分析CCL19的主要表达细胞来源。

课题组前期血清蛋白质组学结果提示CCL19可能为IgG4-RD候选生物标志物。在此基础上，分析已发表的IgG4-RD患者及对照组颌下腺组织及外周血单个核细胞的单细胞RNA测序结果，明确CCL19的主要表达细胞来源。纳入北京友谊医院初治IgG4-RD患者50例、疾病对照组50例和健康对照组50例，采用酶联免疫吸附试验检测血清CCL19水平。选取IgG4-RD患者胰腺组织3例及对照胰腺组织3例，采用免疫组织化学法观察CCL19在组织中的定位与表达。采用非参数检验、ROC曲线及FDR校正分析组间差异、诊断效能以及血清CCL19与临床和实验室指标的相关性。

单细胞转录组分析显示，CCL19主要表达于IgG4-RD颌下腺成纤维细胞群，在淋巴细胞、髓系细胞及其他细胞群中的表达较少。IgG4-RD组、疾病对照组和健康对照组血清CCL19水平[中位数（四分位数间距），pg/mL]分别为213.4（128.6-323.9）、81.0（41.4-187.9）和42.7（24.6-63.1），组间差异有统计学意义（P＜0.001）；IgG4-RD组高于疾病对照组和健康对照组（均P＜0.001）。CCL19对鉴别IgG4-RD与健康对照组具有较高诊断效能，ROC曲线下面积为0.968（95%CI 0.937-0.998）；对鉴别IgG4-RD与疾病对照组的效能中等，AUC为0.766（95%CI 0.672-0.860）。在50例IgG4-RD患者中，血清CCL19水平与球蛋白、C反应蛋白、红细胞沉降率、总IgG、血清IgG1、IgG2、IgG3、IgG4、IgE、IgG4-RD反应指数及嗜酸性粒细胞均呈正相关，而与补体C3和C4呈负相关。免疫组织化学结果显示，IgG4-RD胰腺组织中CCL19高表达，且主要定位于间质区域，与单细胞转录组学结果一致。

在IgG4-RD中，CCL19主要表达于成纤维细胞，其表达水平与炎症及体液免疫活化指标相关，有望成为诊断及评估IgG4-RD疾病活动度的血清学标志物。